蔡金云综述 傅萍审校

硬皮病是一种以局灶性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响血管和内脏器官的自身免疫性疾病，不仅会导致皮肤瘙痒、疼痛、心理困扰，还会导致躯体功能障碍、生活质量下降，且严重进行性弥漫性皮肤受累的患者预后不佳[1]。现对硬皮病相关皮肤损害的治疗研究进展予以综述，以期为临床工作提供帮助。

1 硬皮病概述

硬皮病主要包括局灶性硬皮病和系统性硬化症(SSc)，局灶性硬皮病包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病；SSc主要分为局限皮肤型系统性硬化症(lcSSc)和弥漫皮肤型系统性硬化症(dcSSc)。lcSSc常累及四肢远端，而dcSSc除累及面部和四肢远端外，还累及四肢近端及躯干。该病的发病机制尚不清楚，目前认为是遗传易感个体在环境因素触发下，诱导免疫系统激活、血管损伤，导致皮肤和内脏纤维化[2]。该病的确切发病率尚不清楚，2018年国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，SSc被收录其中。SSc的患病率为(21～600)/100 万，发病率为(8～56)/100 万。局灶性硬皮病以儿童及中年发病较多；SSc以45～60岁好发，女性的发病率高于男性[3]。虽然该病的发病率不高，但由于其病理过程的复杂性、临床表现的异质性和缺乏判断活动度的特异性指标，早期诊断困难，且多系统受累，所以该病病死率很高，10年病死率高达40%，严重进行性弥漫性皮肤受累的患者预后不佳[4]。

2 局灶性硬皮病

2.1 局部治疗 由于局部用药相对安全，通常将其作为局灶性硬皮病患者的一线治疗[5]，但对累及真皮下或更深层组织的病变疗效不佳。……