程晓蕾，孙晨薇，陈宏，郭涛

1.天津市人民医院皮肤科，天津 300121；2.天津市中医药研究院附属医院皮肤科，天津 300120

乳房外Paget病(extramammary Paget＇s disease，EMPD)是一种少见的表皮内腺癌，易发生于富含顶泌汗腺的部位，特别是外阴、阴茎、阴囊、会阴和肛周部位，其他部位包括腋窝、脐部、眼睑、外耳道和头部，躯干和四肢报道较少［1］。外阴是EMPD最常见的部位，约占EMPD的65%［2］。Paget［3］于1874年首次描述了乳腺癌患者乳晕上的病变，为乳房Paget病，1889年Crocker［4］首次提出EMPD发生于阴囊和阴茎。该病通常见于60～80岁的老年人，绝经后的白人妇女和亚洲男性最常见［5］。手术切除仍然是EMPD主要的治疗手段，而Mohs显微外科手术可以精确控制切缘并降低复发率，被认为是首选治疗方法。其它疗法包括局部用5-氟尿嘧啶和咪喹莫特、光动力疗法、激光汽化、化学疗法和放射疗法［2］。近年来，乳房外EMPD发病机制和诊疗等方面有了新的进展，本文阐述如下。

1 流行病学

EMPD每年每百万人中有0.1～2.4例患者［6］，欧洲EMPD的发病率为每10万女性中有0.7例［7］。Herrel等［8］发现，EMPD的发病率每年增长3.2%。EMPD在高加索人和妇女中最常见，外阴是其好发部位，但在亚洲人口中，男性占主导地位，亚洲人被诊断为EMPD的风险比白人高4倍，总生存率为60.2%［1，8］。EMPD肿瘤表现为浸润性/转移性进展，预后较差，无转移患者的5年生存率为84%，而仅7%的患者出现远处转移［9］。EMPD的复发率高，从12%～61%不等［10］，平均复发率约为50%，侵入性EMPD患者的术后复发率为67%，而非侵入性的比率为35%［11］。临床上分为原发性和继发性，原发性EMPD发病部位常见于顶泌汗腺丰富的区域，继发性EMPD多来源于消化道或泌尿生殖道肿瘤［1］。……