周娅丽, 邓丹琪

昆明医科大学第二附属医院，云南 昆明 650101

皮肌炎(dermatomyositis，DM)和多发性肌炎(polymyositis，PM)是一类系统性自身免疫性疾病，主要累及皮肤、骨骼肌、肺等多个器官，属于横纹肌非化脓性炎症性肌病。目前多采用1975年Bohan/Peter建议的DM/PM诊断标准以及2004年欧洲神经肌肉疾病中心提出的特发性炎性肌病分类诊断标准,两者对于DM和PM患者的诊断标准都有一条是肌电图呈肌源性损害。肌电图作为DM及PM患者的诊断标准之一，对于DM/PM诊断具有重要意义。本文就近年来肌电图在DM和PM患者的临床应用研究进行综述，以期能进一步为DM和PM的诊断、病情评估及预后提供一定的参考价值。

1 DM和PM的肌电图特征

DM/PM患者大部分都会出现肌肉损害，肌电图检查以肌源性损害较为多见，但部分也可合并神经源性损害。约有90%的急性活动期患者可出现肌电图异常，主要表现为：①肌膜易激惹现象，包括插入电位延长、纤颤电位和正锐波。某些慢性病程以及合并肿瘤的患者还可见复合重复放电(complex repetitive discharge,CRD)。②短时限、低波幅的多相运动单位动作电位，即肌病性运动单位动作电位，这是由于运动单位内功能性肌纤维数目下降和残留肌纤维放电同步性破坏所致。③运动单位动作电位快速和早期募集，即以一定肌力收缩时有更多的运动单位动作电位参与放电，提示运动电位内功能性肌纤维数目减少[1]。付双莉等[2]应用肌电图/诱发电位仪检测42例幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis,JDM)患儿，并对13例进行复查，发现该组患儿全部为肌源性损害,异常率100%，股内肌阳性率最高(100%)、三角肌次之(73.8%)、胫骨前肌第三(31.0%)、拇短展肌最低(4.8%),与临床下肢重于上肢、近端重于远端的表现相符。

DM/PM患者肌电图多为肌源性损害，部分可合并神经源性损害。幼年皮肌炎主要以肌源性损害为主。肌电图异常与临床症状具有相关性，纤颤电位和异常运动单位动作电位以近端肌肉常见。

2 肌电图在临床中的应用

2.1 在肌肉活检中的应用

肌电图可以确定受累肌肉的分布，有助于识别近期受累以及受损较轻微的肌肉，进而帮助确定肌肉活检的最佳部位[3]。如果存在病理性肌电图表现，肌肉活检就可发现肌病患者的炎症浸润[4-5]。DM/PM患者的肌病主要对称性地累及四肢近端肌肉，并在数周至数月的时间内缓慢进展。其特征性组织病理学特征是炎性单核细胞浸润和肌纤维的退化和再生。DM组织病理学特征包括：膜周炎症、筋膜周围萎缩和筋膜周围MHC-Ⅰ类升高，补体与毛细血管和肌膜表面结合以及毛细血管减少。筋膜周围萎缩的典型病理特征在JDM中比在DM中更为常见。PM组织病理学特征包括肌内膜细胞毒性CD8+T细胞的存在和广泛的Ⅰ类MHC上调[6]。

有研究报道了合并恶性肿瘤的DM的病理特征[7],但此类研究较少。在这些研究中，合并恶性肿瘤的DM患者与没有合并恶性肿瘤的DM患者相比，其肌肉活检病理标本中具有较少的炎症细胞浸润和再生[8]。与DM相关的恶性肿瘤中的体液肌细胞损伤(其显示炎性细胞浸润的缺乏)可以在肌肉系统中诱导慢性炎症，从而导致肌膜刺激性和肌电图上复杂重复电位的频率更高，但应注意避免对刚做过肌电图的肌肉进行肌肉活检和肌酶谱的测定。

2.3 在疾病诊断中的应用

肌电图异常作为DM/PM的诊断标准之一，对于肌病的诊断是非常有用的辅助检查之一，但各文献对其阳性率报道不一。有研究报道，DM/PM 依据EMG 检查及临床症状、生化检查诊断率可达81.5%[9]。程佑等[10]对40例DM/PM患者临床特点进行分析，发现肌电图与皮肤/肌肉活检对DM/PM的诊断具有重要意义。多发性肌炎和皮肌炎的电生理学检查由针极肌电图和神经传导检测两部分组成，根据肌电图表现，可确定肌肉损害是肌源性损害或是神经源性损害，还是混合性损害，并且可以试图判断肌病的性质和病因，有助于排除其他类似肌炎的神经肌肉疾病[11-12]。

2.4 在病情评估中的应用

肌电图能敏感地评估肌病的病情变化[11]。目前研究发现，对于已经接受治疗和未接受治疗的DM患者，肌电图表现形式通常与病程一致。

肌膜易激惹程度决定肌炎的活动度，故肌电图还是监测DM和PM患者病情活动的客观指标之一[13]。当EMG表现为如肌纤维震颤、正向波、复杂的重复放电等自发性活动时，多相运动单位电位超过20%和短路运动单位电位的增加,则表示肌肉有受累的表现。当肌炎处于缓解期时，原纤化、正斜波和CRD会消退[14]。有研究曾报道，CRD在患有潜在恶性肿瘤患者中更为常见[15]。Kim等[15]证实肌电图上的CRD是一个特发性炎症性肌病(包括皮肌炎和多发性肌炎)患者恶性肿瘤的其他独立危险因素。更多的风险因素可能是对于特发性炎症性肌病中存在潜在恶性肿瘤的警告，表明患者更需要进行彻底的评估。但是该研究样本量小，还需更大规模的研究来确认肌电图的CRD作为特发性炎性肌病恶性肿瘤的危险因素的重要性。

肌电图的纤颤电位可以判断DM/PM患者的治疗疗效，纤颤电位减少是对治疗有反应的一个较早期的指标。治疗有效，其会明显减少；如治疗后该电位还是大量出现,则表示激素量不够或治疗时间短；如临床症状恢复不理想,该电位已明显减少或消失,则说明出现了激素性肌病[14]。肌电图还有助于评估用皮质类固醇治疗期间的复发性肌无力。曾有研究报道将激素性肌病与DM本身导致的吞咽困难进行鉴别，肌电图在糖皮质激素诱导的肌病中产生正常或肌病信号，没有自发活动信号，具有自发活动的肌病模式基本可以考虑诊断为活动性肌炎[16]。

对于PM患者来说，如果在治疗过程中，还出现大量且广泛的纤颤电位，则说明肌病仍在活动期；若病情逐渐进展，出现了新的肌肉无力，如屈指肌无力，则提示可能是包涵体肌炎(inclusion body myositis，IBM)，而不是PM。在许多对治疗无反应的假定PM患者中都有理由怀疑诊断是否有误，因为最常误诊为PM的肌病是IBM[11]。覃瑜等[17]对96例PM患者实行肌电图检查，发现肌电图是诊断PM的重要检查方式，其有较高的肢体近端肌肉的异常检查率，患者的临床表现越明显，则肌肉损害就越严重，从而有利于快速、便捷地监测出患者病情的异常情况，促进患者早日进行相关治疗，从而有效提高PM的确诊率。所以肌电图测试应在诊断检查的早期进行，以指导进一步的治疗决策。

3 结语

肌电图检查对于神经肌肉疾病的诊断、疗效评估和预后判断均具有重要的价值，但是目前在临床上却没有得到充分的重视和应用，虽然很多医院都有肌电图室，但由于肌电图水平相差太大，导致肌电图结果常常不能为临床诊断提供有价值的信息。

肌电图作为DM/PM诊断的辅助检查之一，对DM/PM的诊断和病情评估具有一定的价值。在疑似肌肉疾病中，肌电图比普通的临床查体更加敏感，更有可能发现临床上的异常现象,可以作为一种鉴别诊断的辅助检查，在患者的病情评估中起着重要的作用。当需要决定哪些肌肉进行活组织检查时，肌电图检查就显得更加有用。总之,对于诊断DM和PM等特发性炎症性肌病的患者，既要结合患者的临床表现、血清学特征和组织病理学特征等综合考虑，也不要忽略患者的肌电图检查，从而进行更有效的临床诊断，以有利于患者早日康复。