冯超逸 孙平 陈倩 田国红

（复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科 上海 200031）

眶尖综合征为导致患者视力下降伴眼外肌麻痹的一组疾病。由于视力下降和（或）眼睑下垂、斜视、复视，患者常首诊眼科。细致的神经眼科查体，综合定位、定性分析可迅速明确疾病性质。我们通过1例以视力下降及动眼神经麻痹患者神经错生特殊体征的诠释，提高临床神经眼科医师对复杂疑难疾病的诊疗水平。

1 病例

女性，28岁，右眼突、双眼视物成双2个月，逐渐加重。否认头痛、眼眶周围疼痛。外院首诊甲状腺相关眼病，激素治疗无效。否认外伤史、特殊用药史。否认家族遗传史。神经眼科检查：神清、言语流利、合作。双眼最佳矫正视力：右眼0.6，左眼1.0。左眼反向相对性瞳孔传入障碍（relative afferent pupillary defect,RAPD）阳性。双侧瞳孔不等大：右侧4 mm，左侧2.5 mm，右侧直接/间接光反射迟钝。双眼前节（-），双眼非接触式眼压计眼压16 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。眼底右侧视盘边界清，色略淡（图1）。视网膜及黄斑未见明显异常。右眼睑裂略小，右眼球内转、上转及下转障碍（视频1）。右眼内转时右侧睑裂明显增大（视频2）。突眼度测量：右眼14 mm，左眼12 mm。

图1 眼底照 双侧视盘边界清，右侧视盘颞侧色淡，双侧黄斑及视网膜未见异常。

辅助检查如下。Humphrey视野右眼弥漫性损害（图2）。视盘及黄斑光学相干层析成像（optical coherence tomography，OCT）扫描示右眼黄斑及神经节细胞-内丛状层（ganglion cell and inner plexiform layer,GCIPL）明显变薄（图3）。血常规、肝肾功未见异常。感染组套包括梅毒、乙肝、艾滋病未见异常。眼眶磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）及增强示右侧眶尖及海绵窦弥漫性软组织增厚病变，涉及右侧视神经管、眶上、下裂、翼腭窝、圆孔（图4）。……