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骨髓增生异常综合征预后的研究进展

2021-11-12王婧瑶徐绍涵徐俊卿初晓霞

安徽医药 2021年7期

王婧瑶,徐绍涵,徐俊卿,初晓霞

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic syndromes,MDS)是一组异质性克隆性恶性疾病,其基本病变是克隆性造血干/祖细胞发育异常,导致无效造血以及恶性转化危险性增高,至今仍是一种不可治愈的疾病,且不同病人之间预后差异较大。MDS病人发病年龄、性别、骨髓增生、血细胞减少、疾病分型和染色体核型等均不同程度影响疾病的预后。随着对疾病认知的不断深化,人们发现乳酸脱氢酶水平、铁蛋白水平、β2-微球蛋白水平、是否存在病态造血、有无幼稚前体细胞异常定位及基因的改变等也会不同程度影响疾病预后。因此,人们制定了不同的预后积分系统,把对疾病产生重要影响的因素根据其作用效力的不同,将其数值化,将不同个体根据积分系统,评估疾病的预后良莠,从而制定合理的治疗策略。

1 早期MDS预后评估积分系统

1.1 Bournemouth积分系统(即Mufti积分系统)

该系统是Mufti等在1985年提出,其积分标准为:骨髓原始细胞≥5%、血小板计数≤100×10/L、中性粒细胞计数≤2.5×10/L、血红蛋白含量≤100g/L,各积1分。根据积分数将病人分为A组(0~1分),B组(2~3分),C组(4分)三组,中位生存期分别为62个月、22个月和8.5个月。该积分系统是最早提出的积分系统,首次综合多个因素评估疾病的预后,为以后积分系统的提出奠定了一定的基础。

1.2 Sanz积分系统

Sanz等在1989年制定了此评估系统,该系统共设置有3个参数:骨髓原始细胞数值(<5%积0分,5%~10%积1分,>10%积2分)、发病年龄(≤60岁 积0分,>60岁 积1分)、血小板计数(>100×10/L积0分,(50~100)×10/L积1分,<50×10/L积2分)。每位病人积分阈值为0~5分,将病人分为:低危组(0~1分),中危组(2~3分),高危组(4~5分)三组,中位生存期分别为:36、18和10个月。……
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