张超才，符媚媚，蔡仁端，李庆志，王义彪，黄垂学，王鹏程，赵建农

血管母细胞瘤(hemangioblastoma，HB)又称血管网织细胞瘤，是中枢神经系统良性血管性肿瘤(WHO Ⅰ级)，约占中枢神经系统肿瘤的3%[1]，分为散发性和家族遗传性。部分HB患者合并视网膜血管瘤和其他脏器的囊肿或良恶性肿瘤，称为VHL(Von Hippel-Lindau)综合征[2-3]。由于HB发病率低，缺乏大宗病例的临床研究报道；并且肿瘤血供丰富，部分肿瘤位置毗邻脑干，手术风险大，术后并发症多。为此，本研究对海南省人民医院神经外科2010年5月—2020年1月收治的45例中枢神经系统HB患者的临床资料进行回顾分析，以探讨中枢神经系统HB的临床特征与治疗策略及其疗效。

1 资料与方法

1.1 一般资料 本组患者中男30例，女15例；年龄18～76岁，平均年龄44岁；临床首发症状为头痛、头晕者24例(53.3%)、行走不稳10例(22.2%)、肢体麻木或无力3例(6.7%)、其他症状8例(17.8%)；14例患者(31.1%)合并有VHL综合征。见表1。

表1 本组患者的临床资料

1.2 影像学检查 本组患者术前均行头颅/脊髓MRI检查；7例患者术前行DSA检查，以进一步了解肿瘤的血供。MRI检查示，合并脑积水者22例(48.9%)；病变为大囊小结节的囊性肿瘤28例(62.2%)、实性肿瘤12例(26.7%)、囊实性肿瘤5例(11.1%)；肿瘤位于小脑35例(77.8%)、脑干3例(6.7%)、脊髓2例(4.4%)、枕叶1例(2.2%)、多发病灶4例(8.9%)。见表1。

1.3 手术方法 根据患者的肿瘤部位、体积、质地和血供选择不同手术入路，包括后正中入路，旁正中入路和乙状窦后入路。其中实性肿瘤主要以阻断肿瘤供血动脉，沿肿瘤边界整块切除为主。囊性或囊实性肿瘤可先切开囊壁，释放囊液后顺着囊壁寻找肿瘤结节并切除，肿瘤囊壁可不切除。……