马丽云，闫春良，赵秋红，任喜艳，郑清月

北京航天总医院呼吸内科，北京 100076

肺肉瘤样癌（pulmonary sarcomatoid carcinomas，PSC）是一类恶性程度高、分化差、发生率低的肺恶性肿瘤，占非小细胞肺癌（non-small cell lung carcinoma，NSCLC）的 0.1%～0.4%[1]。其临床症状和影像学表现无特异性，病理和免疫组化可协助诊断。与其他NSCLC一样，早期PSC首选手术治疗，术后易复发，晚期PSC对传统放化疗不敏感。对于晚期肺癌、复发肺癌及肺转移癌等顽固病灶，粒子植入等介入治疗是控制肺癌的一种方法[2]，但针对PSC尚无相关报道。目前NSCLC的治疗已从靶向治疗进入了免疫治疗时代，但有关PSC的研究较少，PSC患者是否可以从靶向治疗及免疫治疗中获益尚无统一结论。本文对PSC的诊断和治疗进展作一综述。

1 PSC的基本概念

PSC定义为一组含有肉瘤形态细胞[梭形细胞和（或）巨细胞）]或肉瘤样分化的NSCLC[1]。2004年，世界卫生组织（World Health Organization，WHO）根据PSC的病理形态学特征，将其归属于肺恶性上皮细胞肿瘤，即“肺肉瘤样癌”[3]。2015年WHO将PSC分为多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤和肺母细胞瘤5种类型[4]。

2 PSC的临床特征

PSC多见于老年男性，吸烟者多见，好发年龄为65～75岁[5]，40岁以下的不吸烟者也有报道[6]，且石棉暴露可能是发生PSC的危险因素[7]。PSC恶性程度高，临床表现无特异性，与肿瘤发生部位和受累结构有关，例如累及主支气管、纵隔和胸壁会出现呼吸困难、胸腔积液等临床表现[8]。大于70%的患者在确诊时已局部进展至晚期或发生远处转移，常见的转移部位为肺、骨、肾上腺、胸膜和脑[9]，也可转移至皮肤和小肠[10]，整体生存率显著低于非肉瘤样NSCLC[11]，中位生存期为10个月，5年生存率为15%[12]。……