陈嘉敏，叶海格

温州医科大学附属第一医院 血液内科，浙江 温州 325015

组织细胞增多症是一组罕见的异质性疾病，目前基于病变细胞谱系可分为三大类。第一类属于树突状细胞谱系，包括朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans cell histiocytosis, LCH）、莱特勒西韦综合征等；第二类源于单核巨噬细胞，称为非朗格汉斯细胞组织细胞增多症（non-Langerhans cell histiocytosis, non-LCH）；第三类为恶性组织细胞增多症，过去常与T细胞淋巴瘤混淆。non-LCH为一种罕见病，累及中枢者则更为罕见。现笔者报道1例以尿崩为首发症状的non-LCH。

1 病例资料

患者，男，22岁，2015年起出现多饮、多尿，未予重视。2019年7月因“口干、多饮、多尿加重”于我院首诊，每日饮水达9 L，余无不适。入院查体无异常，行禁水-加压试验后明确为“中枢性尿崩症”。鞍区增强MR示：鞍上池区、松果体区、左侧额叶、右枕叶、两侧颞叶、桥脑中线偏左侧、桥脑两侧边缘、右侧小脑半球、延髓左腹侧、两侧侧脑室内见多发结节样、串珠样的明显强化影，大者约14 mm× 9 mm，腺垂体内未见强化影，神经垂体T1WI高信号存在（见图1）。结合患者病史、辅助检查等，临床诊断为“1.部分性垂体性尿崩症；2.颅内占位性病变，生殖细胞瘤？淋巴瘤？”，予以弥凝等对症治疗。后患者至外院行“（右侧）立体定向脑内病变活检术”，病理示：大量组织样细胞伴淋巴细胞和巨噬细胞分布，未见微生物，未见生殖源性肿瘤细胞和淋巴造血系统肿瘤细胞；部分免疫组化检测结果各院报告不一致，故诊断未明。2020年5月患者出现头晕、头痛伴视力下降，复查MR示：颅内多发……