耿 健 王迎宾 马云富

1 病例资料

3个月女性患儿，因发现头围增大10 d入院。孕24周3 d胎儿四维彩色超声检查示脑中线偏右处见一范围约10 mm×6 mm的囊性无回声区。孕27周胎儿MRI检查示右侧小脑半球占位，大小约12 mm×8 mm×5 mm（图1A）。至孕37.5周，超声检查显示囊性无回声区增大至18 mm×15 mm。至孕40周4 d，顺产，出生体重3 200 g，发育正常。患儿生长至3 个月时，家人发现其头围异常增大，反应较前变差，双眼下视，无呕吐等。体格检查：神志清楚，前囟稍膨隆，大小约4 cm×5 cm，张力稍高；双眼落日征阳性，头围约45.5 cm。入院诊断：脑积水（梗阻性）；四叠体池囊肿。入院头颅MRI检查示右侧小脑半球见大小约51.9 mm×49.3 mm×43 mm异常信号影（图1 B），考虑四叠体池囊肿可能性较大。

患儿有手术指征，拟一期行脑室-腹腔分流术以减轻脑积水症状，二期行第三脑室底+四叠体池造瘘术。排除手术禁忌症后行右侧脑室-腹腔分流术。术后落日征消失，术后5 d复查头颅CT示大脑大静脉池及右侧桥小脑角区类圆形液性密度影，大小约45.2 mm×46.9 mm×45.7 mm（图1C）。术后2周再次出现双眼下视，遂行神经内镜下第三脑室底造瘘+四叠体池-囊肿造瘘术，分别于双侧乳头体与漏斗三角区中心及四叠体池囊肿壁无血管处造瘘。术后21 d 复查头颅MRI示四叠体池囊肿较术前明显缩小（图1D）。术后37 d再次出现落日征，食欲差，复查头颅CT 示双侧脑室及第三脑室不大，右侧额颞部颅板下见弧形稍高密度影（图1E），考虑慢性硬膜下血肿，手术指征明确。遂行右侧慢性硬膜下血肿钻孔引流术，术后7 d 复查头颅CT 示右侧硬膜下血肿消失，双侧额颞部颅板下可见少量弧形低密度影（图1F）。……