曹 杰 韦 可 姚国杰

1 病例资料

60 岁男性，因突发意识丧失2 h 入院。体格检查未见明显神经系统阳性体征。入院头颅CT示左侧额部可见一稍高密度影，周边可见水肿带（图1A）。头颅MRI 增强示左侧额顶部颅板下见一宽基底、半圆形高信号影，大小约25 mm×28 mm×19 mm，边界清楚，邻近脑实质受压，并可见无强化水肿信号（图1B～D）。脑电图可见异常慢波。术前诊断左侧额叶脑膜瘤。神经导航及电生理监测下开颅手术，术中见肿瘤呈灰红色，质地较韧，血供丰富，与周围组织界限尚清，术中血管保护良好、未损伤静脉。术后病理诊断为左侧额叶Rosai-Dorfman 病。术后复查头部CT 显示术区水肿缓解缓慢（图1E～G），脱水治疗时间较长。复查24小时长程视频脑电图可见异常慢波。术后未予放化疗。出院时术区仍有水肿。术后随访6个月未再发癫痫，偶有头晕，无其他不适。术后6个月复查头颅MRI增强示水肿消失（图1H～I）。

图1 左侧额叶Rosai-Dorfman 病手术前后影像学表现

2 讨论

罗道病（Rosai-Dorfman disease，RDD）又称窦组织细胞增生伴巨淋巴结病，是一种罕见的、病因不明的良性组织细胞增生性疾病，病因尚不明确，可能和病毒感染、免疫系统失调有关。RDD 可累及全身各部位，最常见于淋巴结，也可出现淋巴结外受累，如鼻腔、口腔、咽喉、眼眶、软组织、皮肤、骨骼、下呼吸系统、泌尿生殖系统等。颅内RDD极为少见。

原发性颅内RDD的临床特征和影像学表现无特异性，临床表现多与病变的位置、大小及压迫程度有关，可表现为头痛、癫痫、肢体瘫痪、感觉异常、垂体功能紊乱、神经功能障碍等为主，部分病人可出现颅内压增高症状。……