梁 鸿 任明亮 李 兵 徐伦山 许民辉

作者单位：400052 重庆，中国人民解放军陆军特色医学中心神经外科（梁 鸿、任明亮、李 兵、徐伦山、许民辉）

1 病例资料

46岁男性，因头昏3个月、双眼视力下降2个月入院。头部CT 平扫显示第三脑室后部肿块影，密度较均匀，CT 值约26 HU。MRI扫描显示肿块边界清晰，呈分叶状，T1WI呈低信号，T2WI和Flair呈高信号，DWI未见明显弥散受限，SWI可见少许片状低信号影，PWI 示脑血流量及脑血容量增加，病灶呈明显较均匀强化（图1A～C）。考虑室管膜瘤、淋巴瘤等恶性肿瘤可能。病人及家属因考虑病变恶性可能性大、手术风险等原因不愿手术，遂给予地塞米松治疗，1周后复查MRI示T1WI 像病灶内可见多发不均匀高信号，但未见明显缩小（图1D～F）。改行伽玛刀治疗，周边剂量16 Gy，1 年后复查头颅MRI 示较1 年前略有增大，考虑病变良性可能性大（图1H～J）。考虑病变良性可能，选择手术治疗。术中经纵裂穹窿间进入第三脑室，见灰白色肿瘤，质韧，血供一般。术后病理检查诊断为Rosai-Dorfman 病（Rosai-Dorfman disease，RDD）。术后随访2年，无复发。

图1 孤立性脑室内Rosai-Dorfman病影像学表现

2 讨论

中枢神经系统RDD 病人平均年龄约39 岁，男女比例为1.8:1，多数病变累及硬膜，但没有硬脑膜附着的实质内和脑室内病例的报道越来越多，而单个脑室内RDD罕见。中枢神经系统RDD包括脑室内病变，几乎都没有淋巴结肿大等全身症状。孤立性脑室内RDD 的CT 多表现为规则、边界清晰的病变，并伴有明显的增强。MRI T1像通常与邻近的脑实质呈等低信号，呈均匀或较均匀增强；T2像病变与周围血管源性水肿呈等高或等低信号。……