段 佩 马 超 江普查

1 病例资料

15岁女性，因右眼视力渐进性下降2年、失明2个月余入院。入院体格检查：神志清楚，右眼无光感，左眼视力0.7；右眼瞳孔散大，直径约5 mm，直接及间接对光反射消失；左眼视野无缺损，右眼不能配合；四肢肌力、肌张力基本正常。入院头部CT 检查见右侧颅中窝一稍高密度不规则肿块，边界不清，向前侵犯蝶骨及眼眶外侧壁，向内侵犯蝶窦上外侧壁；双侧尾状核及豆状核对称性钙化（图1A～C）。头部MRI增强显示右侧额颞部肿块呈显著欠均匀强化，中心病灶区域强化程度略低，肿块累及右侧海绵窦区，包绕部分颈内动脉，邻近硬脑膜强化，部分层面可见脑膜尾征（图1D～F）。术前考虑脑膜瘤，全麻下经右侧额颞部改良翼点入路手术切除肿瘤。术中可见颅骨内板被侵蚀，呈鱼鳃样改变，渗血丰富，病变位于硬膜外，与蝶骨嵴粘连并侵蚀蝶骨嵴，肿瘤组织呈浅黄白色，血供丰富，有包膜，与脑组织界限尚清，质韧。术后复查MRI 显示肿瘤部分残留（图1G～I）。术后病理检查诊断为上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤（epithelioid inflammatory myofibroblastic sarcoma，EIMS）。术后20 d口服阿来替尼治疗（600 mg，2 次/d），术后25 d 开始行IMRT 放疗（PTV-GTV=60 Gy/30 F，PTV-CTV=54 Gy/30 F），持续40 d。术后右眼恢复光感，但视力未恢复，术后及放化疗后复查MRI 显示肿瘤缩小（图1J～L）。术后6 个月随访，继续服用阿来替尼治疗，右眼已无光感，视力未恢复。

图1 跨颅前、中窝上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤手术前后影像

2 讨论

EIMS 具有高度侵袭性，易复发，预后差，属于炎性肌纤维母细胞瘤的一种少见亚型。大多数EIMS 发生于腹腔内，以网膜、肠系膜多见，其次为胸腔，偶见于肺部和卵巢。……