赵堃，高宏，郭亚鹏，艾武，代勤，钟淑娟

西北妇女儿童医院心脏中心1、医学影像中心2、医学超声中心3，陕西 西安 710061

先天性单侧肺动脉缺如(UAPA)是一种罕见心脏血管畸形，1886 年首次被报道，随后陆续有相关报道[1]。UAPA发病率为1/200 000～1/300 000，很少单独存在，常与动脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损、主动脉缩窄、永存动脉干和肺动脉闭锁共同存在[2，3]。本文报道一例UAPA 患者的诊治过程，并查阅大量文献对UAPA的诊治进行总结分析。

1 病例简介

女性，足月儿(40+2周)，第2 胎第2 产，孕期超声心动图提示右肺动脉缺如，2020 年7 月14 日因“胎心监护异常”剖宫产娩出，否认窒息抢救史，出生体质量3.5 kg，生后混合喂养。患儿因吃奶缓慢，呼吸费力，哭闹时口周发绀，于2020年10月9日(日龄：96 d)入住我科治疗，入院体质量6.0 kg。术前心脏彩超(图1)显示先天性心脏病：右肺动脉显示不清，考虑右肺动脉缺如；彩色血流示：仅见主肺动脉血流进入左肺动脉。术前肺动脉CTA(图2)显示：肺动脉主干宽约10.5 mm，左肺动脉宽约5.8 mm，右肺动脉未见显示，考虑右肺动脉缺如。

图1 术前心脏彩超(胸骨旁大血管短轴切面)

图2 术前肺动脉CTA(右面观)

手术过程：全麻后，常规消毒铺巾，胸骨正中切口，充分游离并切开心包，探查主动脉、肺动脉、房室连接，上、下腔静脉心房连接正常，右肺动脉残迹起源于头臂干，侧壁钳夹闭右上、右下肺动脉，距离右侧肺门约1 cm处切断肺动脉残迹，“鱼嘴样”扩大肺动脉残端，探查右肺动脉远端通畅，取自体心包制成1.2cm×3.5 cm心包管道与右肺动脉残端吻合，侧壁钳于肺动脉瓣上1.5 cm处钳夹主肺动脉右侧壁并切开一约1.0 cm切口，6-0/Prolene缝合主肺动脉右侧壁切口与心包管道吻合，松开侧壁钳，各吻合口无渗血，完成右肺动脉重建。……