张西宁

（山东省淄博市周村区人民医院特检科，山东 淄博 25530）

0 引言

韧带样纤维瘤（DF）是一种少见的具有较强侵袭能力的肿瘤，它起源于纤维结缔组织，2002年WHO在新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分类中将其定义为一种发生在深部软组织的克隆性纤维母细胞增生的中间性肿瘤[1]。目前韧带样纤维瘤的诊断手段主要是CT、MRI，但韧带样纤维瘤在CT、MRI检查中缺乏影像学特征，术前诊断率不高，且两种检查费用昂贵，MRI不适用于心脏起搏器植入或人工瓣膜置换术后者、幽闭恐惧症患者等。近年来由于高频超声的发展，超声以其方便、快捷、价廉、对浅表肿块的分辨率更高、与患者面对面、更容易采集病史逐渐成为腹外型及腹壁型韧带样纤维瘤的首选检查方法。近年来在对体表软组织肿块的研究中发现，部分以纤维成分为主的肿瘤的边缘部分沿着筋膜生长，病变将筋膜劈离开，病变在筋膜内呈尖尖的鼠尾样，我们称之为筋膜尾征（fascial tail sign，FTS）。较粗的筋膜尾征也可呈“鹿角”样。筋膜尾征可能是腹外型及腹壁型韧带样纤维瘤较具有特征性的超声征象，但过去未见相关报道。本研究旨在评估筋膜尾征在韧带样纤维瘤诊断中的应用价值。

1 资料与方法

1.1 资料

（1）病例组（腹外型及腹壁型韧韧带样纤维瘤组）：搜集我院2013年12月至2020年12月期间经手术病理证实的19例腹外型及腹壁型韧带样纤维瘤的超声资料，其中男性3例，女性16例；年龄25-63岁，中位年龄42岁。病程8个月至50个月。

（2）对照组（非韧带样纤维瘤组）：对照组患者选取与韧带样纤维瘤难以鉴别的软组织肿瘤，搜集在我院2013年12月至2020年12月期间经手术病例证实的63例以纤维成分为主的非韧带样纤维瘤患者的超声资料，包括3例神经纤维瘤，18例神经鞘瘤，4例弹力纤维瘤，12例结节性筋膜炎，5例腱鞘巨细胞瘤，2例腱鞘纤维瘤，4例增生性肌炎，5例颈纤维瘤病，2例骨化性肌炎，4例未分化多形性肉瘤，4例子宫内膜异位灶。男35例，女28例；年龄17-68岁，中位年龄39岁。病程2个月至37个月。

1.2 方法

使用美国GE Logio E9、飞利浦 EPIQ 5超声诊断仪进行图像分析，线阵探头频率为10.0～15.0 MHz，凸阵探头频率为2.0～5.0 MHz。由3名高年资超声专业医师共同进行图像分析，观察内容包括病灶的部位、解剖层次、回声特点、形态、边缘是否出现筋膜尾征。采用Peatson X2 独立性检验分析筋膜尾征与DF之间的相关性。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结果

表1 病例组韧带样纤维瘤的发病部位及筋膜尾征的发现例数(n)

病例组19例韧带样纤维瘤患者，肌内型18例，筋膜型1例。17例肿块大致呈梭形，肿块的部分边缘可见筋膜尾征，2例呈类椭圆形；肿块最大径1.7-7.1cm，平均为4.3cm。17例韧带样纤维瘤病灶在超声二维图像上出现筋膜尾征。超声表现为在肿块的长轴方向上，肿块的边缘呈“鼠尾”样、“鹿角”样的形态。

表2 对照组各类肿瘤的发病部位及筋膜尾征的发现例数(n)

图1 肿块边缘显示与肌纤维走行一致的筋膜尾征

图2 肿块边缘显示与肌纤维走行一致的筋膜尾征

图3 肿块边缘显示沿着筋膜生长的筋膜尾征

图4 术后病理示韧带样纤维瘤（HE×40）

3 讨论

3.1 韧带样纤维瘤概述

韧带样纤维瘤（DF）是一种来源于纤维母细胞/肌纤维母细胞的交界性软组织肿瘤[2]，发生率很低, 好发于25～45岁 , 女性患者居多，本文男女比例为1:3.25。DF生长迟缓，其组织形态呈良性，以浸润性生长和术后局部复发率高为特征，但缺乏远处转移的潜能。DF的病因尚不明确，可能与遗传、内分泌、创伤等因素有关。多数DF是散发和偶发的，少数DF可以是Gardner综合征的一种表现，Gardner综合征属于家族遗传腺瘤样息肉病（FAP）的一个亚型，是软组织肿瘤、骨瘤、结肠息肉的三联征[3]。DF在临床上多以无痛或伴轻微疼痛的肿块为主要症状，生长缓慢，肿块体积较大（多＞5cm），以10-40岁女性多见，很多患者有妊娠生育、手术或外伤史、激素治疗史。DF在临床上依据其发生部位分为腹外型（60%）、腹壁型（25%）、腹内型（8%-15%）[4]。腹外型DF好发于肌骨系统，可起源于颈、肩、四肢等全身各个部位的肌肉及筋膜，皮下脂肪层内的筋膜也可是肿瘤起源之一[5]。腹壁型多见于女性妊娠期间或产后，特别是产后1年内，提示可能与激素水平相关。腹壁型DF见于腹壁的肌束及腱膜，腹直肌和腹内斜肌相较于其他腹壁肌肉更容易累及。腹内型DF少见，可以发生在肠系膜、腹膜后、盆腔[6]。本研究病例组中未能包含腹内型DF，可能与其发病率更低有关。DF是一种交界性的软组织肿瘤,良性的病理学性质与易复发的临床表现之间的矛盾是DF的特征。病理上组成DF的梭形纤维母细胞、肌纤维母细胞呈编织状或束状排列[7]，细胞核异型性小，内可见少许肌性小动脉及小静脉，罕见坏死液化及钙化。

3.2 超声筋膜尾征对腹外型及腹壁型DF的诊断价值

腹外型及腹壁型DF超声表现为沿着肌束或肌腱走行的大体呈梭形的实性低回声肿块，回声较均匀，肿块长轴与肌肉长轴走行一致，其与肌束长轴平行的边缘与周围组织分界较清，与肌束长轴垂直的边缘与周围组织分界不清。腹外型及腹壁型DF无明显包膜，多数表现为浸润性生长，少数为膨胀性生长。浸润性生长的DF在影像学上（MRI和高频超声）可以发现一个类似的特征性征象——筋膜尾征：即在肿块的长轴方向上，肿瘤的边缘部分沿着筋膜生长，病变将筋膜劈离开，病变在筋膜内呈尖尖的“鼠尾”样。较粗的筋膜尾征也可呈“鹿角”样的形态。位于肌肉内的DF，其边缘的筋膜尾通常与肌肉纤维的走向一致；位于脂肪层内的病变，由于筋膜的走向变化多端，其筋膜尾的走向更为多样化。筋膜尾征超声表现为韧带样纤维瘤邻近筋膜以宽基底与病灶接触[8]、呈“鹿角”样或“鼠尾”样延伸至病灶外，其尖端逐渐变细，沿着筋膜的边缘向外侵袭性生长。病例组19例韧带样纤维瘤肿块，2例呈膨胀性生长，呈类椭圆形，部分边界不清。17例呈浸润性生长，边缘出现筋膜尾征。本研究的统计分析结果亦表明筋膜尾征与韧带样纤维瘤之间存在较好的相关性。由此可见，超声“筋膜尾征”对腹外型及腹壁型韧带样纤维瘤的诊断有着强烈的提示作用。

对照组63例非韧带样纤维瘤肿块中4例出现筋膜尾征，其中结节性筋膜炎3例，未分化多形性肉瘤1例。结节性筋膜炎出现筋膜尾征与过去报道较为一致，但结节性筋膜炎的好发于年轻患者、体积较小（多＜3cm），短期内生长迅速，结节性筋膜炎以皮下型居多，其解剖层次更为表浅，这些临床特点与DF有着较明显的不同，可供鉴别。未分化多形性肉瘤出现筋膜尾征过去未见报道，但未分化多形性肉瘤多发生在中老年人的四肢,肿瘤内多见出血及坏死液化[9],这些又与DF罕见坏死液化不同。

综上所述，尽管腹外型及腹壁型韧带样纤维瘤在临床上较为罕见，但当超声医师在工作中遇到来源于深部肌层或与深部肌层分界不清的低回声肿块，大体与肌束长轴平行，体积较大，生长缓慢，无液化坏死，其与肌束长轴平行的边缘与周围组织分界清，与肌束长轴垂直的边缘出现筋膜尾征时，要考虑到韧带样纤维瘤的可能性，再结合患者的性别、病史、肿块的大小及生长速度可以作出韧带样纤维瘤的提示性诊断。筋膜尾征虽然不是韧带样纤维瘤所特有，但筋膜尾征仍是腹外型及腹壁型韧带样纤维瘤非常具有特征性的超声表现，对韧带样纤维瘤的诊断有着强烈的提示作用。结节型筋膜炎虽然也可以出现筋膜尾征，但结合患者的年龄、肿块的部位、大小、生长特点，可以与韧带样纤维瘤相鉴别。超声相较于CT、MRI更为便捷、经济，高频超声可以轻松显示韧带样纤维瘤边缘的筋膜尾征，所以超声应该成为腹外型及腹壁型韧带样纤维瘤诊断的首选检查手段。