贾雨楠，郑敏娟，王 晶，王圆圆，贾旭钊，陈定章*

(1.空军军医大学第一附属医院超声科，2.神经内科，3.老年病科，陕西 西安 710032)

图2 志愿者男，40岁 二维超声测量正中神经长轴(A)及短轴(B)

多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)是由免疫介导、累及运动神经的脱髓鞘性周围神经疾病，临床主要根据症状、体征及肌电图结果进行诊断，但因其起病隐匿，病程较长，临床缺乏特征性表现而易漏、误诊。近年来，超声广泛用于诊断周围神经疾病，但对于复杂周围神经疾病的研究尚少，尤其关于MMN的超声表现鲜有报道。本研究观察MMN周围神经病变的超声声像图特征，并与肌电图诊断结果对比，以期为临床诊断MMN提供新的影像学依据。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2017年1月—2019年12月8例于空军军医大学第一附属医院临床诊断的MMN患者(MMN组)，男6例，女2例，年龄23～67岁，平均(49.0±12.9)岁；病程2～11年，中位病程4.5年；符合欧洲神经病学联盟/周围神经病学会关于多灶性运动神经病的诊治指南(2010年版)[1]诊断标准。纳入同期18名经本院体检排除周围神经系统病变、糖尿病、系统性红斑狼疮等代谢性与免疫疾病的健康成人作为对照组，男9名，女9名，年龄35～55岁，平均(45.0±10.2)岁。检查前受试者均签署知情同意书。

1.2 仪器与方法

1.2.1 超声检查 采用GE Logiq E9彩色多普勒超声诊断仪，线阵探头，频率6～15 MHz。由1名具有5年以上工作经验的超声科医师，以肌骨浅表检查模式，设置扫查深度等初始常量不变，扫查双侧上肢正中神经、桡神经、尺神经及下肢坐骨神经、腓总神经、胫神经，观察神经走行、径线、回声及束状结构等；于表1所列位置定点测量每条周围神经的横截面积(cross sectional area，CSA)，测量过程中探头始终垂直于神经，测量轨迹紧贴神经外膜内侧，每个位置测量3次，取平均值作为结果。见图1、2。

表1 超声测量各周围神经CSA具体位置

图1 患者女，42岁，MMN 二维超声测量正中神经长轴(A)及短轴(B)

1.2.2 肌电图 采用Keypoint肌电诱发电位仪，扫描速度5 ms/D，灵敏度1 mV/D，刺激电流强度10～15 mA，频带宽度0.2 ms，以运动神经电位幅度及传导速度判断周围神经有无异常。

1.3 统计学分析 采用SPSS 22.0统计分析软件。以±s表示计量资料，采用t检验比较组间CSA差异。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 二维超声

2.1.1 异常表现及检出率 超声共双侧测量96条神经，其中7例(7/8，87.50%)MMN患者至少1条周围神经异常；共31条超声存在异常表现，包括神经整条或节段性增粗、内部回声减低、束状结构消失及外膜回声增强(图1)，超声总异常率为32.29%(31/96)，以正中神经(68.75%，11/16)及尺神经(50.00%，8/16)最常见，其次为腓总神经(31.25%，5/16)及胫神经(25.00%，4/16)，而坐骨神经(12.50%，2/16)及桡神经(6.25%，1/16)相对少见。

2.1.2 组间CSA比较 MMN组双侧正中神经、双侧尺神经及左侧腓总神经CSA明显大于对照组(P均<0.05)，其余神经CSA组间差异均无统计学意义(P均>0.05)。

2.2 肌电图 肌电图显示8例(100%)MMN患者均见至少1条周围神经异常；96条神经中，30条存在异常，总异常率31.25%(30/96)，以正中神经(56.25%，9/16)及尺神经(56.25%，9/16)最常见，其次为腓总神经(37.50%，6/16)及胫神经(25.00%，4/16)，而桡神经(12.50%，2/16)较少见，未见坐骨神经异常。

8例MMN的96条周围神经中，超声及肌电图对73条(73/96，76.04%)的诊断结果一致，见表2。

表2 8例MMN患者周围神经二维超声及肌电图检查结果

3 讨论

MMN为少见的周围神经疾病，仅累及运动神经，表现为缓慢进展或阶梯样进展的局限性不对称性肢体无力、肌肉萎缩，病理表现为不对称性脱髓鞘改变，其发病多认为与免疫性因素相关；肌电图可见运动传导阻滞[2]。基于临床表现、电生理检查及支持标准可诊断MMN[1]，其支持标准包括IgM型抗神经节苷脂GM1抗体增高、脑脊液蛋白增高、MR T2WI臂丛呈高信号伴弥漫性神经肿胀及经静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗后临床表现有所改善等。针对MMN的影像学研究多采用MRI，主要表现为臂丛神经改变[3]，但因检查费用较高、时间较长等因素难以普及；且此类患者往往以肢体症状就诊方法观察肢体周围神经变化，而MMN表现与其他神经系统疾病相似，易致漏诊，遂临床常以超声为首诊检查。

对于MMN的超声研究仍处于起步阶段。BEEKMAN等[4]采用高频超声观察21例MMN患者的臂丛和上肢神经(正中、尺和桡神经)，发现19例多发性局部神经增粗。肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)属上运动神经元疾病[5]，是最易与MMN相混淆的疾病之一。GRIMM等[6]对比观察8例MMN与17例ALS患者周围神经的超声特征，发现MMN患者肢体周围神经增粗更为明显，以正中神经、尺神经及胫神经、腓总神经较为突出。有学者[4,7]经超声观察发现多数MMN患者局灶神经CSA增大，甚至可见于未发生神经生理功能障碍的肢体；CARTWRIGHT等[8]认为ALS患者神经CSA可表现为轻度缩小，可据此鉴别MMN与ALS。

MMN主要超声表现为神经增粗、束状结构消失及回声减低；可能因其病理改变以神经脱髓鞘为主，而髓鞘的主要成分为蛋白与脂类交替形成的层状结构，在自身免疫性因素介导下减少，导致产生回声的散射体减少，故表现为回声减低且层状结构消失。作为重要的超声参数，CSA可直接反映神经水肿程度。本研究结果显示，MMN组以双侧上肢正中神经和尺神经增粗为主，下肢以左侧腓总神经增粗较为明显，而坐骨神经、胫神经CSA与对照组无显著差异，提示MMN患者上肢病变更为明显，与相关指南[1]以上肢症状或肌电图改变作为诊断MMN的主要依据相符合，而KERASNOUDIS等[9]亦得出同样结论。KAJI等[10]对MMN患者的周围神经进行组织学检查，发现慢性脱髓鞘、水肿及髓鞘再生导致神经呈“洋葱样”改变，并认为髓鞘损伤可能是CSA增大的根本原因。

表3 MMN组与对照组周围神经CSA比较(±s，mm2)

表3 MMN组与对照组周围神经CSA比较(±s，mm2)

组别正中神经左右桡神经左右尺神经左右 MMN组(n=8)12.35±3.4113.63±4.227.13±1.856.56±1.7611.92±5.2810.44±4.79对照组(n=18)7.51±1.947.22±1.865.95±1.426.01±1.456.86±1.826.21±1.70t值2.2072.1960.2060.0212.3282.170P值0.0380.0380.8390.9830.0290.041组别坐骨神经左右腓总神经左右胫神经左右 MMN组(n=8)69.66±17.3468.57±19.7819.63±7.4517.20±7.5249.35±11.5756.99±14.81对照组(n=18)52.04±10.4256.10±10.2913.83±4.5714.78±4.4343.42±7.7342.30±7.72t值0.2610.6962.2031.9570.9300.965P值0.6780.4930.0370.0620.3620.344

本研究对比MMN超声与肌电图检查结果，发现神经形态变化并非一定与传导速度减慢有关，传导阻滞(conduction block，CB)与CSA间的潜在机制目前仍不清楚。LI等[11]根据MMN病变神经CB发生情况及伴或不伴对应CSA增大而将超声与肌电图检查结果分为3种模式。MMN的电生理和形态学变化并非全部一致，即使未发生CB，超声也可检出MMN受损伤神经，本研究中3例即因超声首诊发现正中及尺神经异常改变而疑诊MMN，之后获得确诊。本研究超声与肌电图检查MMN所致周围神经异常率相近(32.29% vs 31.25%)；96条周围神经中，73条(73/96，76.04%)超声及肌电图诊断结果一致，而23条(23/96，23.96%)不一致，即超声与肌电图检查针对某一具体神经的检查结果并不完全相符，提示对于MMN，超声与电生理检查可能互为补充。

综上，MMN异常多见于上肢正中神经及尺神经，超声可见病变神经增粗、CSA增大、回声减低伴束状结构消失等。超声对临床诊断MMN具有重要价值，其与电生理检查相结合，可能为诊断MMN提供更全面的依据。本研究样本量小，难以避免结果偏倚，有待增加样本量进一步观察。