郭永华，赵 晗，周锐志，孙玲玲，刘学军*

(1.青岛大学附属医院放射科，2.病理科，山东 青岛 266003)

患者男，42岁，双侧交替间歇性鼻塞伴头部左侧肿胀感1年，感冒或辛辣饮食后鼻塞加重；30年前无明显诱因反复出现双侧交替性鼻出血，以左侧为著，约每月发作2次，持续约10年后自行好转；无家族及遗传病史。查体及实验室检查未见明显异常。头部CT：鼻腔后部-蝶窦-斜坡区3.8 cm×5.2 cm×4.8 cm不规则软组织密度影，内见条片状钙质密度影(图1A)，邻近骨质吸收。头部MRI：鼻腔后部-蝶窦-斜坡区3.4 cm×5.0 cm×4.9 cm T1WI低信号、T2WI不均匀高信号(图1B)，弥散加权成像(diffusion weighted imaging，DWI)及表现弥散系数(apparent diffusion coeffecient, ADC)图呈低信号；增强后肿物周边明显强化(图1C)。影像学综合诊断为鼻窦软骨类肿瘤。行电磁导航辅助鼻内镜下颅底斜坡鼻窦肿瘤切除术，术中见鼻中隔后部膨大性肿物。术后病理：大体标本为6.0 cm×5.0 cm×5.0 cm灰白色肿物，表面覆盖黏膜及骨性包壳，剖面见软骨样基质物，质脆，部分有黏液样组织；光镜下见短梭形或星芒状肿瘤细胞呈小叶状结构排列，细胞疏密不均，异型性不明显，未见确切核分裂象，细胞间富含黏液样物质(图1D)；免疫组织化学：SATB2(+)，S-100(-)，SMA(部分+)，CD34(血管+)，ERG(血管+)，Ki-67(约1%+)。病理诊断：(鼻窦)软骨黏液样纤维瘤(chondromyxoid fibroma，CMF)。

图1 鼻窦软骨黏液样纤维瘤 A.头部轴位平扫CT图；B.轴位MR T2WI；C.轴位增强MR T1WI；D.病理图(HE，×200) (箭示肿物)

讨论CMF好发于40岁以上，为生长缓慢的良性骨肿瘤，罕见累及扁骨、尤其鼻窦-颅底者。CMF组织成分复杂，含丰富黏液样或软骨样基质，梭形-星芒状肿瘤细胞稀疏分布于其中，纤维组织将肿瘤分成假分叶状结构，中央细胞稀疏，周边细胞密集。……