黄文鹏，耿尚文，李莉明，高剑波

(郑州大学第一附属医院放射科，河南 郑州 450052)

患儿男，7个月，无明显诱因不规则发热3天，体温最高38.5℃；足月顺产，无家族史及遗传病史。查体未见明显异常。实验室检查：甲胎蛋白97.60 ng/ml。胸部CT：右后纵隔近脊柱旁5.3 cm×3.8 cm×6.1 cm软组织密度肿物(图1A)，边缘见毛刺，平扫CT值约43 HU，增强后肿物内见纡曲血管及囊性更低密度区(图1B)，实性成分动脉期CT值约261 HU，静脉期约194 HU，呈不均匀明显强化(图1C)；肺组织受压前移，右侧第8后肋近肋椎关节处骨膨大；CT提示右后纵隔神经母细胞瘤?SPECT/CT：全身骨显像未见明显异常。于超声引导下行纵隔肿物穿刺活检术。病理：光镜下见瘤内毛细血管及围绕血管生长的瘤细胞，核分裂象易见，异型性明显(图1D)；免疫组织化学：CD3(少数+)，CD163(少数+)，S-100(少数+)，Ki-67(约15%～20%+)，SMA(+)，FLI-1(灶+)，CD34(血管+)，Collagen-Ⅳ(+)，Caldesmon(+)。病理诊断：(右后纵隔)恶性血管球瘤(malignant glomus tumor，MGT)。

图1 纵隔恶性血管球瘤 A.轴位平扫CT图；B.轴位增强CT动脉期图像；C.冠状位增强CT静脉期图像；D.病理图(HE，×200) (白箭示肿物，红箭示纡曲血管)

讨论血管球瘤(glomus tumor，GT)是由来源于正常血管球的变异平滑肌细胞组成的软组织肿瘤，约占软组织肿瘤的2%，分为良性、恶性潜能未定及恶性，后者仅占约1%；病因及发病机制不明，好发于肢体末端皮肤及皮下组织，少数见于深部软组织。本例仅以发热为临床表现，CT见右后纵隔内软组织肿块边缘不光整、与脊柱分界不清，内见囊变坏死，考虑与其生长速度过快有关；增强后肿物明显强化，与其组织内富含血管相对应；近肋椎关节处骨膨大，SPECT/CT未见明显异常，考虑因肿物较大且呈外生性生长，压迫该处导致缺血性改变及骨膜水肿。……