许鑫，赵越，高玉娟，苏雁华

(哈尔滨医科大学附属第一医院血液内科，哈尔滨 150001)

断裂点簇集区-艾贝尔逊白血病病毒(breakpoint cluster region-abelson leukemia virus，BCR-ABL)融合基因阴性的骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms，MPNs)是一类以造血干细胞克隆性增殖为特征的恶性肿瘤。典型的MPNs包括真性红细胞增多症(polycythemia vera，PV)、原发性血小板增多症(essential thrombocythemia，ET)和原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis，PMF)，MPNs的基本特征是骨髓造血功能失调以及红细胞、巨核细胞或粒细胞增殖的增加。MPNs患者临床常伴有血栓形成、出血、肝脾肿大等，易引发继发性骨髓纤维化、骨髓衰竭和急性白血病。在临床上，血栓栓塞的病死率占MPNs总病死率的35%～70%，是影响MPNs患者无事件生存期和总生存期最重要的危险因素[1]。据文献报道，在BCR-ABL融合基因阴性的MPNs患者的疾病诊断中，ET患者的血栓发生率为9.7%～29.4%，PV患者的血栓发生率为34.0%～38.6%，PMF患者的血栓发生率为13.0%[2]。此外，在出现动脉或静脉事件后，MPNs患者血栓复发率也较高(每年6.0%～7.6%)[3]。既往血栓病史、高龄及心血管危险因素等均可能是血栓发生的因素，放血疗法、细胞减少性治疗以及口服阿司匹林等是目前临床最常用的血栓治疗方法，但并不适用于所有患者。现就BCR-ABL融合基因阴性的MPNs患者血栓形成相关因素及治疗的研究进展予以综述。

1 血栓形成的相关因素

年龄>60岁、血栓病史、心血管危险因素等均是BCR-ABL融合基因阴性的MPNs患者血栓形成的主要危险因素[4]。有研究发现，年龄>65岁和既往血栓形成史是心血管事件最重要的预测因素[5]，也是PV、ET和PMF患者未来事件的独立预测因子。除上述危险因素外，BCR-ABL融合基因阴性的MPNs患者血栓形成的相关因素还包括基因突变、血细胞相关参数、凝血相关指标以及生化指标等。