孙浩东 吴建平 梁 亮 匡永勤 刘恩渝

1 病例资料

25 岁女性，因反复头晕、头痛10 余年、加重3 个月入院。入院体格检查：神志清楚，未发现神经系统阳性体征。头颅MRI平扫+增强（图1A～F）：双侧侧脑室、第三脑室扩张，脑室系统内实性占位，T1WI呈稍低信号影，T2WI呈高低混杂信号影，DWI 未见弥散受限，增强后明显强化，与松果体分界不清，向下延伸至角间池，向上沿第三脑室生长及右侧侧脑室生长，压迫中脑导水管，幕上脑室系统积液、扩张。完善术前检查排除手术禁忌后，全麻下行经右侧额上沟入路手术。术中切开约2.5 cm 瘘口进入右侧侧脑室，可见肿瘤堵塞孟氏孔，部分肿瘤突入侧脑室，肿瘤质地较韧，血供不丰富，边界清楚。术中全切除肿瘤。术后恢复佳，未发生尿崩、电解质紊乱、激素功能紊乱等并发症。术后病理证实为乳头型颅咽管瘤。出院时头痛消失。术后9个月复查MRI未见肿瘤复发（图1G～I），无神经功能障碍及内分泌功能障碍。

图1 脑室内颅咽管瘤手术前后MRI表现

2 讨论

颅咽管瘤为颅内常见的先天上皮源性肿瘤，肿瘤的具体发病位置主要是由外胚层发育后残余的部位所决定，大多数颅咽管瘤主要位于鞍区，完全位于脑室内的颅咽管瘤很罕见。脑室内颅咽管瘤主要以鳞形乳头型多见，需要与胶样囊肿、生殖细胞瘤、淋巴瘤、脉络丛乳头状瘤和胶质瘤鉴别。CT均可表现为稍高密度的肿块，鉴别较为困难。MRI是脑室内颅咽管瘤术前诊断的最佳影像学检查，可以清晰地显示肿瘤与脑室壁之间的关系，但是缺乏特异性影像表现。……