刘 辉，杨菁茹，任雨洁，李元朋，夏益敏，王卉芳,蒋婉婷

IgG4相关性疾病(IgG4-related disease, IgG4-RD)是近年才逐渐被认识的一类自身免疫性系统性疾病[1-3]，病变累及眼部时称为IgG4相关性眼病(IgG4-related ophthalmic disease, IgG4-ROD)。IgG4-ROD常累及泪腺、眼外肌、眼睑及三叉神经等[4]，泪腺IgG4-ROD常表现为双眼泪腺无痛性肿大，病理学上常需要与泪腺炎性假瘤、Mikuliczs病和淋巴瘤等相鉴别。本文回顾性分析19例泪腺IgG4-ROD，并收集泪腺炎性假瘤和Mikuliczs病作为对照，分析其临床表现、影像学特征及病理学改变并复习文献，以提高临床及病理医师对泪腺IgG4-ROD的认识水平。

1 材料与方法

1.1 材料收集陕西省西安市人民医院(西安市第四医院)2010年12月～2020年12月确诊的泪腺IgG4-ROD 19例(32只眼)，另收集10例泪腺炎性假瘤和10例泪腺Mikuliczs病作为对照(22只眼)。切片均由两位经验丰富的病理医师重新阅片，并收集所有病例的临床资料进行分析。

1.2 方法组织均经10%中性福尔马林固定，石蜡包埋，4 μm厚连续切片，免疫组化染色采用EnVision法，所用IgG4和IgG一抗均购自福州迈新公司，具体操作步骤严格按试剂盒说明书进行。

1.3 病理学特征判断病理指标判读标准如下。淋巴滤泡形成程度判断：每HPF可见3个及以上淋巴滤泡为“”，每HPF可见2个淋巴滤泡为“”，每HPF可见1个淋巴滤泡为“+”，未见淋巴滤泡为“-”。间质纤维化程度判断：>1/2泪腺组织被纤维组织替代为“”，1/3～1/2泪腺组织被纤维组织替代为“”，<1/3泪腺组织被纤维组织替代为“+”，未见纤维组织为“-”。根据是否出现席纹状纤维化、嗜酸性粒细胞及闭塞性静脉炎相应判读为阳性或阴性。

1.4 诊断标准实验组病例必须满足：(1)影像学检查发现泪腺肿大、三叉神经增粗、眼外肌增粗或包块，或眼部组织多发的肥厚性病变；(2)组织病理学发现大量淋巴细胞和浆细胞浸润，有时伴有纤维化，通常会有一个生发中心，且满足IgG4/IgG细胞>40%且IgG4阳性浆细胞>50个/HPF。此外当……