浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤诊治的研究进展
2021-12-25朱婵婵郭存存张雯雯徐嘉雯王强修
朱婵婵,郭存存,张雯雯,徐嘉雯,王强修,
浅表性CD34阳性纤维母细胞性肿瘤(superficial CD34-positive fibroblastic tumor, SCPFT)是一种罕见的间叶性软组织肿瘤,由Carter等[1]于2014年首次报道。在WHO(2020)软组织与骨肿瘤分类中,SCPFT作为一种低级别的纤维母细胞来源性肿瘤单独列出。SCPFT的主要特征为肿瘤细胞显著多形性,于浅表组织中浸润性生长,且免疫组化CD34弥漫强阳性。迄今为止,国内外文献共报道51例[1-18],其中英文文献报道45例[1-3,5-11,13-14,16-17],中文文献报道6例[4,12,15,18]。文献中多为个案报道,临床及病理医师尚缺乏对该病的认识。该文就SCPFT的诊治研究进展予以综述,以提高对SCPFT的认识和减少误诊、误治。
1 临床特征
1.1 地域分布51例SCPFT中,28例(54.9%)发生在亚洲地区(其中中国20例,日本3例,土耳其3例,印度2例),20例(39.2%)发生在美国,2例发生在澳大利亚,1例发生在西班牙,尤以中国及美国的发病例数最多。中国的发病例数占报道总例数的39.2%(20/51),占亚洲地区总例数的71.4%(20/28)。
1.2 发病年龄51例SCPFT中,男性27例,女性24例,男女比为1.1 ∶1;发病年龄16~76岁(平均37.9岁),其中男性发病年龄18~74岁(平均33.4岁),女性发病年龄16~76岁(平均42.8岁)。<30岁者16例,30~60岁者32例,>60岁者3例。
1.3 临床表现临床表现通常为皮下浅表部位无痛性结节或肿块[1],仅4例伴疼痛[2-4],其原因可能与肿瘤细胞在真皮层浸润性生长或肿物体积迅速增大压迫周围神经有关。无皮肤红肿、破溃及出血的表现,肿物质地较硬,圆形或类圆形,边界清楚。32例(62.8%)发生在下肢[1-12,17],包括大腿(18例,35.3%)、臀部(7例,13.7%)、足(3例,5.9%)、膝关节周围软组织(2例,3.9%)、小腿(1例,2%)及腰部(1例,2%);其他受累部位[1-2,10-14,16]包括手臂(7例)、肩(4例)、颈部(3例)、腹股沟及腘窝(各2例)和外阴(1例)。临床症状持续1周~20年不等,在有详细记录的25例中,病程<1年者5例[2,9,12,14,17],1~10年者18例[1-2,6,10,12,15,17],14~20年者2例[1]。肿瘤多位于下肢浅表部位,未发现肌肉受累者。所有患者均无相同部位其他皮肤肿瘤史。
2 病理特征
2.1 眼观完整切除的标本一般为界限清楚的类圆形或椭圆形结节,表面尚光滑,可被覆假包膜。……
