陈景勉，莫承强，王妙燕，关键烽

(1.广东省廉江市人民医院泌尿外科，广东廉江 524400 2.中山大学第一附属医院泌尿外科，广东广州 510000)

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumor,PEComa)是一组在组织学和免疫组化上具有独特表型的间叶源性肿瘤[1]，包括血管平滑肌脂肪瘤、镰状韧带的透明细胞肌黑色素细胞肿瘤、淋巴管平滑肌瘤病以及肺、肺外组织透明细胞瘤等[2-4]，可发生在身体多个部位，尤以纵隔、肝脏、子宫、肾脏、膀胱、前列腺、胃肠道等多见[5-6]。该肿瘤多发于女性，且多为中青年患者。PEComa在细胞形态学、免疫组化、超微结构和遗传学上都具有独特的特征，因此其诊断主要依据病理。影像学上，PEComa的肿块通常边界较清，可有包膜，密度不均匀，无明显特征性表现。PEComa在组织学形态上主要由脂肪、血管及上皮样肿瘤细胞3种成分构成。目前PEcoma主要依靠手术治疗，常规放、化疗的疗效欠佳，对于巨大肿瘤难以手术以及晚期转移的病例尚缺乏有效的治疗方式。本研究回顾性分析2013年1月至2020年12月中山大学附属第一医院收治的10例经病理确诊为肾PEComa患者的临床资料，归纳其临床特点以加强对该疾病的了解。

1 资料与方法

1.1 一般资料回顾性分析2013年1月至2020年12月中山大学附属第一医院收治的10例肾PEComa的临床资料，包括所有患者的性别、年龄、症状、肿瘤最大径、B超或计算机断层扫描(computed tomography，CT)表现、手术治疗方式及术后随访时间、肿瘤预后(根据术后复查影像学情况确定有无带瘤生存)。10例患者中男性1例，女性9例；年龄29～52岁，平均(32.70±9.71)岁；……