陈德智 欧汝威 魏倩倩 侯炎冰 张灵语 刘坤成 蒋政 林隽羽 刘焦 杨天米 杨静 商慧芳

进行性核上性麻痹（PSP）是临床罕见的神经变性病，患病率约为4.9/10万［1］。运动症状主要包括早期姿势不稳、跌倒、帕金森综合征和垂直核上性麻痹［2］；此外，还可表现出多种非运动症状，例如神经精神症状、睡眠障碍、认知功能障碍和行为异常等［3-6］。国外研究显示，进行性核上性麻痹的运动症状和非运动症状均可显著影响患者生活质量［7-9］，但目前我国尚无关于进行性核上性麻痹患者生活质量影响因素的系统研究报道。基于此，本研究拟就影响进行性核上性麻痹患者生活质量的相关因素，主要包括社会人口学、运动症状和非运动症状进行初步分析，以为临床治疗提供指导。

资料与方法

一、临床资料

1.纳入与排除标准（1）所有患者均符合美国国立神经病学与卒中研究所及国际进行性核上性麻痹协会（NINDS-SPSP）制定的临床确定的（definite）或很可能的（probable）进行性核上性麻痹的诊断标准［2］。（2）本研究经四川大学华西医院道德伦理委员会审核批准（审批号：2015-236），所有患者或其家属均知情同意并签署知情同意书。（3）排除以下情况：①头部CT和（或）MRI提示脑血管病、脑炎、颅脑创伤等导致的帕金森综合征。②合并痴呆、严重构音障碍、听力丧失和严重运动障碍等不能配合完成检查。③严重运动障碍不能完成所有量表评估。④合并严重心肺疾病、肿瘤、肝肾疾病等慢性不稳定性疾病。

2.一般资料连续纳入2012年1月至2019年12月在四川大学华西医院神经内科门诊或住院治疗的进行性核上性麻痹患者共218例，男性152例，女性66例；……