孙慧*，叶敏*，蔡蓉蓉，孙骥，毕颖文

(复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科，上海 200031)

滑膜肉瘤(synovial sarcoma，SS)是一种具有独特遗传学特征并向间叶组织和上皮双相分化的恶性肿瘤，约占所有软组织肉瘤的10%，占所有恶性肿瘤的1%，最常发生于大关节周围的软组织[1-2]。SS最常见的发病年龄为15～40岁，30%的病例在20岁以下，以男性多见，好发于下肢及头颈部[2]。SS最初是因其频繁出现在大关节周围的软组织而得名，但是严格意义上来讲该肿瘤并非来源于滑膜组织，而是起源于多潜能干细胞，并向间叶组织和上皮分化，故滑膜肉瘤的命名是一种错用名称，但是其在日常临床及诊断过程中已经成为习惯性的用法，若再采用新的诊断名词会引起一定的误解，故SS的命名一直沿用至今[3]。

头颈部滑膜肉瘤较常见，但发生于眼眶的滑膜肉瘤十分罕见，文献中均为个案报道[4-13]。对复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科收治1例原发于右眼眶的复发性滑膜肉瘤的患者，与研究[4-13]中报道的其他10例眼眶SS进行回顾总结，分析眼眶原发性滑膜肉瘤的临床病理学和分子遗传学特征。

1 对象与方法

1.1 对象

收集复旦大学附属眼耳鼻喉科医院眼科2020年10月收治的1例右眼眶SS病例的临床病理资料，同时回顾性总结文献[4-13]中已发表的10例眼眶原发性SS的临床病理资料，包括患者的临床病史、诊疗经过、影像学检查、治疗方式、组织病理形态、免疫组织化学表现、分子病理检测结果及随访资料。复旦大学附属眼耳鼻喉科医院1例SS患者的全部切片经由3位不了解临床病史的病理科医师复核、确诊，且研究获得患者的知情同意。……