张笃飞，王亚洲，张湘云，张智伟

［1.海南省妇女儿童医学中心（海南省儿童医院）儿童心血管内科，海口 570206；2.广东省心血管病研究所心儿科广东省人民医院（广东省医学科学院），广州510100］

肺静脉楔入造影是用来显示在常规左右心常规造影不能满意提供肺总动脉及左右分支解剖资料的造影方法，为发绀型先天性心脏病患者手术前进一步确定肺动脉解剖的必要诊断手段，国内报告尚少。自2019 年1 月海南省开始实施新生儿先天性心脏病筛查项目，发现了不少危重先天性心脏病并及时实施治疗，其中1例经过筛查发现并最终确诊为右肺动脉缺如的患儿，在海南省妇女儿童医学中心实施外科术前的肺静脉楔入造影术，并复习相关文献，现报告如下。

1 病例资料

患儿，男，3 个月26 d，因出生后行新生儿先天性心脏病筛查发现异常，为行术前心导管检查入院。病程中患儿无发热，无气促、面色发绀，无活动后多汗，活动量可，无浮肿、尿少。患儿出生后2 个月23 d 于海南省儿童医院门诊，完善超声心动图提示“右肺动脉缺如？”，心脏大血管计算机断层扫描血管造影（computed tomography angiography，CTA）：先天性右侧肺动脉缺如，多发侧支血管。入院体格检查：体温36.5℃，心率135 次/min，呼吸32 次/min，血压75/46 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），体质量6.0 kg；神清，反应可，全身肤色红润，无杵状指，无吸气性三凹征，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音；心前区无隆起，心界无扩大，心律齐，心音有力，胸骨左侧锁骨中心2～3 肋间可闻及2/6 级杂音；腹软，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿，肢端暖。入院实验室检查：血、尿、粪常规无异常；……