王顺民，孙彦隽，杜欣为，徐志伟，吴素兰

（1.上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心胸外科，上海 200127；2.上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心麻醉科，上海 200127）

弯刀综合征（scimitar syndrome，SS）是比较罕见的先天性复杂心脏畸形，其主要特征是右侧（左侧更罕见）部分或者全部肺静脉通过不同径路回流到下腔静脉，解剖形态类似于“弯刀”状，因此异常回流的右肺静脉也被称为弯刀静脉（scimitar vein，SV）。SS 还同时合并不同程度的右肺（包括右肺动脉和右主支气管等）发育不良，心脏右旋，以及来自胸或腹主动脉的异常侧支灌注右中或右下肺等［1-2］。SS 形态变异比较多［3-5］，我们发现SV在汇入下腔静脉前走向呈现竖直或水平两种形态，对于竖直型SS，采用经典手术方法纠治术后易出现肺静脉回流梗阻。2011 年上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心开始采用改良心包隧道技术手术治疗竖直型SS患者，获得良好的临床治疗效果，现撰文予以总结。

1 资料和方法

1.1 分型和定义

通过测量SV与下腔静脉间的夹角θ将SS 进行形态学分型。其中θ ≤45°定义为竖直型；θ＞45°定义为水平型，如图1 所示。2011 年6 月至2019 年6 月间本中心共手术治疗14例SS，其中竖直型9例（64.3%）和水平型5例（35.7%）。

图1 以SV与下腔静脉之间的夹角θ为分型依据对SS 进行形态学分型（1A：水平型，θ ＞45°；1B：竖直型，θ ≤45°）

1.2 研究对象

本研究已获上海儿童医学中心伦理委员会的批准。回顾性总结上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心2011 年6 月至2019 年6 月间手术的竖直型SS患者共9例（男4例，女5例），对竖直型SS 的手术方法进行技术改良。……