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亨廷顿病的发病机制及其康复治疗与膳食调节

2021-09-10陈星宇

健康体检与管理 2021年3期

摘要:亨廷顿病(Huntington disease,HD),在全球范围内,HD的平均患病率为0.00271%,中国地区没有明确统计过HD的患病数据,但根据港澳地区和台湾地区的患病数据中可以估测,我国的患病率为0.00041%,但因为中国人口基数的庞大,患病的人数也有一定数量。亨廷顿病的康复治疗和有效预防可以帮助提升人们的社会幸福指数。

关键词:亨廷顿病 康复治疗 膳食调节

引言:近几年来,亨廷顿病的病例多有出现,亨廷顿病是一种常染色体显性遗传性神经退行性疾病,HD好发人群在40~50岁的中年,也见于儿童和青少年,5%~10%的患病者为儿童和青少年,10%于老年发病,男女均患病的几率。病情程度成缓慢性加重且发病具备隐匿性。根据有关研究表明,认知康复治疗和膳食调节可减缓或预防亨廷顿病的发病。本文从亨廷顿病的病理特征、康复治疗、膳食调节对亨廷顿病患者的影响及作用展开综述。

一、亨廷顿病

(一)病理特征:HD主要临床特点是不能自主运动、精神异常和进行性痴呆,也是一种显性遗传性神经系统变性病,HD属于基因动态突变病或多谷酰胺重复病的范畴。亨廷顿病发病机制目前还不清楚,现今有关发病机制的主要理念是脂质过氧化导致能量代谢的异常,能量代谢异常会造成细胞的兴奋毒性和凋亡。亨廷素和泛素一起出现在患者纹状体和皮质的神经细胞核内包涵体中和营养不良的轴突内,亨廷顿舞蹈样运动障碍与此现象有怎样的的联系,并通过什么方式引起神经细胞凋亡,目前的研究手段和技术还不能对此提供解释。……

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