乌晶晶

摘要：淋巴上皮癌（ LEC） 是一种伴有明显非肿瘤性淋巴、浆细胞浸润的未分化癌，涎腺 LEC 占所有涎腺肿瘤的不足 1% ，其中 80% 发生在腮腺。目前宁波市鄞州人民医院口腔科腮腺肿瘤中只发现一例腮腺淋巴上皮癌，2019年10月收治 ，本文结合病例对其临床特点治疗及疗效进行讨论。

关键词：淋巴上皮癌;风湿;扩大切除加术后放疗

【中图分类号】R322.9 【文献标识码】A 【文章编号】2107-2306（2020）01-182-02

患者胡凤娟，女性，1958年05月26日出生，

主诉：因“发现右耳后无痛性肿物21天”入院。

现病史：患者于21天前睡觉时感到右耳后面部不适，约黄豆大小，质略硬，可活动，无自发疼痛及按压痛，表面皮肤无破溃流脓，进食无肿胀，第二天至姜山卫生院门诊就诊，予拍腮腺B超提示右侧腮腺低回声包块，考虑右腮腺肿瘤，未给予药物治疗，建议上级医院就诊，14天前至我院外科门诊就诊，期间肿物无增大或变小，无发热畏寒，进食无影响，无自发痛无按压疼痛，予拍颌下区彩色多普勒超声提示双侧颌下淋巴结，建议口腔科门诊就诊，遂至我科，予拍腮腺彩色多普勒超声，考虑右腮腺肿瘤，建议住院手术治疗，患者因时间关系未立即住院，今为进一步治疗来我院就诊，门诊以‘右腮腺肿瘤’收入院。

患者自发病以来，精神可，体力佳，饮食食欲未减退，睡眠可，体重未减退，二便无殊。

风湿1月， 长期口服服用硫酸氨基葡萄糖胶囊 250mg 一天三次及口服硫酸羟氯喹片 0.1g 一天一次，规律服药，风湿疼痛情况控制可。

体格检查：神志清，精神可，皮肤巩膜无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大，心肺（-），腹平软，无胃肠型及蠕动波，无压痛，无反跳痛，全腹未及包块，无肌卫，肝脾肋下未及，无叩击痛，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分，周围血管征阴性。腹部遗留手术瘢痕。

专科检查：双侧颌面部略不对称，右侧耳后区略肿大，张口度三指，张口型无偏斜，全口恒牙列，咬合关系尚可，全口黏膜无红肿破溃，口腔卫生一般。右侧耳垂后下方可触及一约1.5CM*1.0CM圆形肿物，质略硬，无自发痛，无按压痛，与周围组织无明显粘连，可活动，表面皮肤无红肿破溃，右腮腺导管口无红肿溢脓，无自发疼痛及按压痛，分泌液清亮，量可。双侧颌下及颏下未触及肿大淋巴结。腹部遗留手术瘢痕。

辅助检查：2019-10-07姜山卫生院腮腺B超提示：右侧腮腺低回声包块;2019-10-14宁波市鄞州人民医院颌下区彩色多普勒超声CS-421299双侧颌下区可见几个低回声区边界清，淋巴门结构清晰，左侧较大一个约13*4mm，右侧较大一个约14*4mm。提示双侧颌下淋巴结;2019-10-14宁波市鄞州人民医院腮腺彩色多普勒超声CS-421300双侧腮腺大小形态正常，右侧腮腺内可见15*10mm低回声区，边界清，CDFI内可见点状血流信号。提示右侧腮腺低回声包块。2019-10-28 腹部彩超 诊断意见：肝右叶囊肿。胆、胰、脾、双肾未见明显异常。2019-10-28 常规心电图 诊断意见：窦性心律;2019-10-28 胸部正侧位片 诊断意见：两肺纹理稍增多。2019-10-28 乙肝三系（定量）（免疫学检验）：乙肝E抗体 0.753COI，乙肝核心抗体 0.009COI，2019-10-28 生化（住院）（生化学检验）：直接胆红素 1.1μmol/L，甘油三酯 3.03mmol/L，载脂蛋白A1 1.06g/L，同型半胱氨酸 10.16μmol/L，凝血功能及血常规正常。

入院诊断：1右腮腺肿瘤2风湿性关节炎

入院后完善相关检查及术区剃发准备，排除手术禁忌，全麻下行右腮腺肿瘤切除术，仰卧位以圆刀片沿右耳垂下方至下颌角作长约3CM弧形切口。术中见肿块大小约1.5*1.0*1.0cm，包膜完整，质地偏硬，边界清，呈圆球状，与周围组织无明显粘连，可活动。

病理：

肉眼：灰红2*1.5.1cm切面灰白2019-11-11医嘱项：住院手术标本（非根治标本其他），标本信息：1：右腮腺（1）：207164||1，病理号：1940499 病理诊断：（右侧腮腺）淋巴上皮癌;免疫组化癌细胞CK（+），CK5/6（+），P63（+），P53（+），Ki-67（55%+），S-100（-/+），EBER（+）。结果相关注意事项已告知患者建议上级医院就诊进行进一步治疗。

结果：术后予0.9%生理盐水250ML+头孢美唑钠针2g静滴抗炎，二次/天;给予0.9%生理盐水100ML+地塞米松针5mg静滴消肿，一次/天;0.9%生理盐水100ML+邦亭针2KU静滴止血，一次/天;予换绷带，加压包扎术区，术后第八天间断拆线予出院，等病理报告出来是淋巴上皮癌，借标本去上海九院就诊行同侧颈淋巴清扫和术后放疗，随访至今（1个月） 未见复发或转移征象。

讨论：

淋巴上皮癌由 Schminke 及Regaud 等人于 1921 年首先描述，是一种伴有淋巴间质浸润的疾病。涎腺 LEC 占所有涎腺肿瘤的不足 1% ，其中 80% 发生在腮腺。发病率低，一组中国人群 1997 - 2007 年 1176 例涎腺肿瘤的资料显示涎腺淋巴上皮癌占涎腺肿瘤的 2. 4%，涎腺LEC其具体的发病机制仍不明确，近年来的研究表明本病的发生与 EB 病毒感染有关。该患者61岁，女性，发生于右侧腮腺，患者风湿病可能是引起本病的发病诱因，暂无文献支持该理论，腮腺肿瘤是淋巴上皮癌少见，应予以重视，接诊中应加EB病毒检查以免遗漏。

病理：淋巴上皮癌病理表现显微镜下见浸润性生长的肿瘤性上皮细胞和多少不等的间质淋巴组织，肿瘤细胞呈圆形或多角形，核大，细胞胞浆少，部分细胞胞质透亮，核仁明显，可呈泡状核，具有异型性，核分裂易见，细胞排列呈片状、岛状或条索状，间质为成熟的淋巴细胞和浆细胞。免疫组织化学：肿瘤细胞CK呈阳性表达，提示肿瘤细胞为上皮来源，CK5/6及P63均阳性，提示肿瘤细胞为非腺性的低分化或未分化癌，結合参考血清学EBV抗体检查及明视场EBER原位杂交的阳性表达（16/16），Ki-67阳性（平均增值指数达 78%）。该患者病理报告（右侧腮腺）淋巴上皮癌;免疫组化癌细胞CK（+），CK5/6（+），P63（+），P53（+），Ki-67（55%+），S-100（-/+），EBER（+）相关指标均成阳性表达符合淋巴上皮癌病理表现。

临床特点：涎腺LEC临床表现常无明显特征性。常表现为局部无痛性渐大肿块，少数患者可伴局部压痛，20%可出现面神经麻痹，约40%可触及颈部肿大淋巴结。涎腺LEC常伴局域性淋巴结转移，其淋巴结转移瘤可达40%，常局部复发及远处转移。

治疗原则：淋巴上皮癌为恶性肿瘤，故早期发现、早期手术彻底切除是保证预后良好的重要条件。目前此病的治疗首选方案是扩大切除加术后放疗。最好行同侧颈淋巴清扫术，其理由是：①唾液腺淋巴上皮癌具有恶性上皮团块，属炎性肿瘤，应按上皮癌治疗原则处理;②术后易复发及远处转移。一些患者虽然发生了区域淋巴结转移而临床上并未发现转移迹象，故必须行预防性颈清扫术;③单纯放疗或化疗难以根治。有学者认为，对于第 2 次复发的病例，可根据患者的全身情况采用化疗，以期延长患者的生存期。

疾病预后LEC是腮腺未分化癌中预后最好的.这可能是淋巴间质细胞在限制肿瘤的浸润中发挥了重要的作用。

（宁波市鄞州人民医院 浙江宁波 315000）