张 妍，刘 晖，丁惠国

门脉高压症是指各种原因导致门静脉与下腔静脉的压力梯度，即门静脉压力梯度(portal pressure gradient,PPG)升高超过6 mmHg(正常值<5 mmHg)或肝静脉压力梯度(hepatic vein pressure gradient,HVPG)升高超过5 mmHg(正常1～5 mmHg)，伴或不伴脾大、脾功能亢进、食管胃静脉曲张、腹水等并发症的临床综合征[1-2]。根据病变部位，可分为肝前型、肝内型、肝后型门脉高压。肝内型门脉高压又分为窦前性、窦性、窦后性[3]。肝硬化是我国门脉高压症的主要原因，占80%～85%。非肝硬化门脉高压症(non-cirrhotic portal hypertension，NCPH)是指在没有肝硬化或不完全间隔性肝硬化(incomplete septal cirrhosis，ISC)患者，PPG明显升高，而大多数患者HVPG正常或轻度升高，以肝脏血管病变为特征，临床表现为门脉高压症、病因复杂的一组异质性疾病[3-4]。本文简述NCPH命名变迁、临床特征，以期提高临床医师对NCPH的早期诊断。

1 NCPH命名变迁

1889年意大利病理学家Banti最早描述了无血液病及肝硬化患者脾肿大或伴脾功能亢进，最终进展为消化道出血、肝衰竭死亡。1936年病理学家McMichael证实这些患者肝脏病理无肝硬化特征，但存在门静脉内膜炎，先后命名为Banti氏病、非肝硬化性门脉纤维化(non-cirrhotic portal fibrosis，NCPF)、门脉硬化症、非肝硬化肝内型门脉高压(non-cirrhotic intrahepatic portal hypertension，NCIPH)、NCPH、特发性窦前性门脉高压症、特发性非肝硬化门脉高压症(idiopathic non-cirrhotic portal hypertension,INCPH)等[4-5]。“INCPH”术语一直被日本及亚太肝病学会等接受[6-7]。后来发现，一些NCPH患者存在明确的病因，如肝外门静脉血栓、肝动门脉瘘等。病因消除后，这些患者的门脉高压可完全恢复。研究发现，INCPH患者可继发门静脉血栓形成，与原发性门静脉血栓形成所致NCPH的鉴别及疾病命名仍无统一意见。2017年欧洲肝病学会及美国肝病学会，将无明确病因的NCPH命名为INCPH。由于NCPH的病因复杂和肝组织学的异质性，NCPH与INCPH有本质的区别。另外，关于早期没有门静脉高压症表现的NCPH患者用什么术语表示的问题，De Gottardi等[8]建议将病理符合INCPH，临床伴或不伴门脉高压症患者，采用“肝门窦血管疾病(porto-sinusoidal vascular disease，PSVD)”术语。PSVD诊断需要依赖肝活检，PSVD的病理特征为闭塞性门静脉病变、结节性再生性增生和不完全性间隔肝硬化/纤维化。但是，有些病理变化是微妙的、病理专家的一致性较低，也未达成一致的共识意见。其实，INCPH与PSVD临床存在明显差别。Wöran等[9]报道在病理诊断PSVD患者中，仅30.8%符合INCPH标准。……