韩丹丹，徐月明，于宁

（1.长兴县皮肤病防治院，浙江 长兴 313100；2.上海市皮肤病医院，上海 200443）

1 临床资料

患者男，51岁。面颈、双手皮疹3个月，加重1周。患者3个月前发现双手多处擦伤后伤口不易愈合，随后手背、面部起疹，出现水疱、糜烂、结痂、瘢痕形成，不伴瘙痒。近1周皮疹增多，于2018年5月来本院就诊。否认起病前染发、化妆品使用、药物服用史，病程中无口腔溃疡、肌痛、肌无力、关节痛。否认家族遗传病史和传染病史，有酗酒史。

体格检查：一般情况良好，系统检查未见异常，全身淋巴结未及肿大。皮肤科情况：面中部紫红色斑片，项部丘疹、糜烂，双手背可见数个绿豆大小水疱，疱壁紧张，疱液澄清，尼氏征阴性，部分破溃糜烂、结痂，伴色素沉着色素减退；指甲、黏膜无特殊；躯干四肢其余部位无殊，见图1A、B。实验室检查为血常规：白细胞7.49×109/L，嗜酸性粒细胞绝对值0.04×109/L；肝功能：丙氨酸氨基转移酶129.5 U/L（<40U/L），门冬氨酸氨基转移酶 107.5U/L（<40U/L），碱性磷酸酶 168 U/L（35～104U/L），γ-谷氨酰转移酶257.8 U/L（5～36 U/L），乳酸脱氢酶 283.3 U/L（135～214 U/L），肾功能、尿常规、电解质、血糖、C反应蛋白（CRP）、血沉均正常，甲、乙丙丁戊肝抗体阴性，人类免疫缺陷病毒（HIV）抗体阴性，梅毒螺旋体非特异性抗体阴性，梅毒螺旋体特异性抗体阴性。自身抗体谱：阴性，血清总卟啉 325.6 μg/L（<41 μg/L），尿自然光下红变棕，Wood灯下出现特征性的珊瑚色或粉红色，见图2。组织病理示：表皮下裂隙，真皮炎性反应稀疏，血管壁未见增厚红染，见图3。皮损直接免疫荧光检查阴性。

图1 患者治疗前后临床皮损图片

图2

图3 皮损病理图片

诊断：迟发性皮肤卟啉症（Porphyria cutanea tarda，PCT）。治疗：完善相关检查如血、尿、粪卟啉检测，雌激素水平检测，嘱忌酒，给予复方甘草酸苷口服，随访血、尿卟啉水平。治疗1个月后随访，患者大部分皮疹消退，效果明显见图1C、D。

2 讨论

PCT是卟啉病的最常见的一种类型，是由于血红素生物合成中的第5种酶-尿卟啉原脱羧酶催化活性降低所致，这种酶的活性降低导致光毒性代谢产物的蓄积。临床表现为曝光部位光敏感性和皮肤脆性增加，以及水疱、糜烂、结痂、瘢痕等。另外还可见多毛、色素沉着斑。……