张 伟，蒋丽君，张延芳，陈俊敏，马燕萍，包 慎，田 娟，李叶琼，魏玉萍，智 峰，李 蓉，王园园

纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是一种罕见疾病，为骨髓红系细胞造血衰竭所导致的一类贫血，主要表现为正细胞、正色素性贫血与外周血网织红细胞减少和骨髓红系前体细胞的减少或缺如。获得性PRCA包括原发性和继发性，其中继发因素包括自身免疫性疾病、白血病、LPD、ABO血型不合干细胞移植、实体瘤、病毒感染、细菌感染、药物、妊娠等[1]。现收集我科近10年诊治的7例获得性PRCA，对临床资料进行回顾性分析，探讨其病因及免疫紊乱在PRCA发病中的作用。

1 资料与方法

1.1 一般资料:7例患者，男3例，女4例，发病年龄15～79岁，中位年龄44岁。原发性PRCA 1例，继发性PRCA 6例，发病至诊断时间1～36月，见表1。

表1 7例患者病因及病程

1.2 临床表现:所有患者均存在与贫血相对应的症状和体征。1例胸腺瘤继发PRCA患者胸腺瘤切除术后5年暴发多发性肌炎，1例胸腺瘤术后10个月并发乳腺癌。

1.3 诊断标准：PRCA诊断按照获得性纯红细胞再生障碍性贫血诊断标准(2020年版)[2]。

2 结果

2.1 一般血液学检查:7例PRCA血常规显示白细胞总数、中性粒细胞计数、血小板计数均正常，HGB 37～80 g/L，Ret为0.1%～0.6%，见表2。

2.2 贫血三项、Coombs试验、血尿免疫固定电泳、自身抗体谱检查结果：7例患者贫血三项均正常，1例直接抗人球蛋白试验(Coombs)试验阳性(病例6)，1例血清免疫固定电泳(IFE)发现IgG-κ型单克隆条带(病例6)，2例抗核抗体(ANA)阳性(病例2与6)。

2.3 T淋巴细胞亚群检查结果： 例1、3、5、6、7 患者CD8+细胞比例增高，例1、5、6、7患者 CD4+/CD8+比值减低，见表3。

2.4 骨髓相关检查:骨髓涂片显示粒系、巨核系增生活跃，红系增生减低或缺如，幼稚红细胞占有核细胞均<5%。骨髓FCM显示：T细胞异常，包括CD8表达增强、CD4表达减弱，CD4+/CD8+比值减低，CD57-，1例可见14.4%γ δ T细胞；B细胞异常，包括1例出1.3%单克隆小B细胞，1例0.8%单克隆浆细胞，见表4。TCR/IgH基因重排：3例TCR基因重排阳性(病例3、4、5)，1例IgH基因重排阳性(病例6)，1例TCR/IgH双重排阳性(病例2)。