达云萌，郝乐乐，张 乐，王福印，柴志红

少汗型外胚层发育不全(hypohidrotic etcodermal dysplasia，HED)，指胚胎时期外胚层发育异常导致的外胚层的衍生组织形态和功能出现异常或不发育，常表现为汗腺发育不良，先天缺牙等[1]。牛牙症是一种以髓腔垂直方向伸长为特点的牙齿发育异常，常与唇腭裂，发-骨-牙综合征等疾病伴发，临床上非常罕见[2]。目前，多采用牛牙症指数(taurodontism index，TI)作为牛牙症的诊断标准[3]。我院口腔科对1例少汗型外胚层发育不良合并重度牛牙症患者进行了多学科联合治疗，取得满意的修复效果。

1 病例报告

患者，男，36岁，2020-09-18在我院口腔修复科就诊。主诉：旧义齿磨损要求重新修复。患者上颌仅门牙及部分磨牙尚存，下颌牙全部缺失，已于外院行活动义齿修复，现义齿磨损严重，无法咬碎食物，要求重新修复。十余年前曾与外院皮肤科进行皮肤活检，病理结果为汗腺发育不良，结合口腔颌面部表现，诊断为少汗型外胚层发育不全。家族史：患者母亲部分牙先天缺失，患者育有一女临床未见异常。全身检查：语言能力及智力正常；头发稀疏，眉毛色浅，其他部位汗毛少或无汗毛；少汗，无法耐受高温；鼻梁低矮呈鞍状。口腔专科检查：佩戴活动义齿面下1/3略短；摘除义齿后下嘴唇及脸颊凹陷。上颌11，21，16，26，55，65尚留，均无松动；11，12外形呈锥状，11切端可见白色充填物，21切端磨损，髓角暴露；16，26牙尖圆钝，呈珠状，牙合面发育沟较深。55面略低于16，近中倾斜30°，65未完全萌出，咬合面与牙龈齐平。下颌为无牙颌，牙槽嵴呈低平刃状，附着黏膜质韧。……