并发癫痫的多系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症1例并文献复习
2021-08-28林丽王丽红王陶然谷翠红张志华
神经损伤与功能重建 2021年8期
林丽,王丽红,王陶然,谷翠红,张志华
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)为少见的病理性CD1a+、CD207+髓样树突状细胞异常增殖并浸润组织器官的炎症性髓系肿瘤。临床表现具有异质性。中枢神经系统受累少见,合并癫痫罕见。本文探讨治疗过程中并发癫痫的LCH 1例。
1 临床资料
患者,女,57岁,主因“间断发热1年余,腹痛、腹胀5月余”于2018年7月10日第1次就诊于我院感染科。1年前患者无明显诱因出现发热,每周发热2~3次,体温波动于38.0℃~39.0℃,伴乏力及胸闷,伴四肢关节酸痛,物理降温后体温可自行下降,未重视;5个月余前无明显诱因出现腹痛、腹胀,位于全腹部,为胀痛,进食后加重,伴皮疹,位于前胸部及腰部,为暗棕色,大小不一,无瘙痒及脱屑;就诊于外院,完善胸部及腹部CT显示多浆膜腔积液,肿瘤标记物示CA125稍升高,淋巴细胞培养+干扰素升高,IgG1、IgG2、IgG3升高,考虑不除外结核杆菌感染,患者为诊治就诊于我院。既往5年前因“无汗”于我院诊断为“垂体瘤”,后于北京三博医院行“垂体瘤微创手术”,术后症状无好转;2年前于我院复诊查垂体激素6项、电解质未见异常。23个月前于我院眼科门诊行“眼底黄瘤手术”;22个月余前因“双耳疼痛1周、加重伴流脓1 d”在我院耳鼻喉科诊断为“中耳胆脂瘤(双侧)”,行“双侧改良乳突根治、双侧中耳、乳突肿物切除、左侧外耳道成形术”,术后病理示(左侧乳突)送检为少量炎性纤维及肉芽组织伴多量嗜酸性粒细胞浸润;否认高血压病、脑血管病病史,家族史无特殊。
入院后查体,前胸部及腰部可见多发暗棕色皮疹,不凸出皮面,表面无瘙痒及脱屑,见图1;……
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