徐敏，孙超，覃虹，韩潮， 张复波，杨洋，高伟（天津市第一中心医院儿童器官移植科，天津 300192）

肝移植（liver transplantation，LT）是目前治疗儿童终末期肝病的唯一有效方式，术后1、5 年生存率分别为91.1%和 86.3%［1］。儿童肝移植常见的疾病包括胆道闭锁（biliary atresia，BA）、代谢性疾病、肝脏恶性肿瘤等。BA是一种由肝外胆管梗阻所致的严重胆管疾病，在婴儿早期即可引起病理性黄疸和肝功能衰竭［2］。BA的发病率在地理上有所不同，发病率约为1/5000～1/18000［3］。BA经诊断后，应行肝门肠吻合术（Kasai手术），术中应去除肝门纤维块。如果不治疗，通常在1年内进展到终末期肝硬化［2］。在Kasai手术后，大约50%的BA患者会因为肝硬化在出生后2年内需行肝移植［2］。肝脏恶性肿瘤在儿童患者中较为罕见，以肝母细胞瘤（hepatoblastoma，HB）和肝细胞癌（hepatocellular carcinoma，HCC）为主［4］。HB是儿童最常见的原发性肝脏恶性肿瘤，约占所有儿童肝脏肿瘤的70%［4］。HB和HCC占所有儿童恶性肿瘤的0.5%～1.5%［5-6］。目前HB/HCC的主要治疗方式为根治性手术切除及术后辅助化疗［7］。儿童HB多为晚期肿瘤，大多需在手术切除前接受新辅助化疗，使肿瘤降期后行根治性切除［8］。对于无法行R0切除的HB/HCC儿童患者，应尽早接受肝移植治疗。

对于BA合并肝脏恶性肿瘤的儿童患者，不宜行手术切除肿瘤，肝移植是有效的治疗选择。本研究回顾性探讨了4例术前诊断为BA，术后病理回报合并肝脏恶性肿瘤的儿童患者肝移植手术后未行辅助化疗的临床疗效及生存情况。

1 资料与方法

2015年1月1日— 2019年12月31日期间天津市第一中心医院儿童器官移植科有4例BA合并肝恶性肿瘤的患者接受肝移植手术。……