吕佳璇 李月红 庄震 李敏侠

患者,女，67岁，因“髋部疼痛1年，全身水肿、尿量减少10天”于2018年1月17日入院。患者1年前无明显诱因出现双侧髋部疼痛，间断口服洛索洛芬钠等止痛药物后未见好转，逐渐出现双侧肋下疼痛。10天前患者无明显诱因出现颜面部、双下肢水肿，且逐渐加重，尿量明显减少，每日约200 ml，伴乏力、恶心，生化检查结果示血肌酐1 118 μmol/L(41～81 μmol/L，括号内为正常参考值范围，以下相同)、血红蛋白51 g/L(115～150 g/L)。自发病以来，患者无口干、眼干、雷诺现象，无皮疹、咯血等,为求进一步治疗，遂来我院就诊。既往史、个人史、家族史无特殊。体格检查：T 37.2 ℃，P 76次/分，R 19次/分，Bp 176/96 mmHg。皮肤黏膜苍白，无瘀斑；双肺呼吸音粗，可闻及少量湿啰音；心界不大，各瓣膜区未闻及杂音；腹软，无压痛；双侧肋骨及髋关节压痛，双下肢有中度可凹性水肿。辅助检查：血常规：血红蛋白56 g/L，PLT计数205×109/L(125～350×109/L)；尿常规：尿比重1.005，尿糖阴性，蛋白0.5 g/L；24小时尿蛋白212 mg(尿量200 ml)；生化检查：总蛋白86 g/L(65～85 g/L)，白蛋白29.9 g/L(35.0～52.0 g/L)，尿素氮26.7 mmol/L(3.2～8.2 mmol/L)，血肌酐872.1 mmol/L，血钙2.43 mmol/L(2.11～2.52 mmol/L)，血磷2.44 mmol/L(0.85～1.51 mmol/L)，二氧化碳22.3 mmol/L(20.0～31.0 mmol/L)，乳酸脱氢酶227 U/L(120～250 U/L)；全段甲状旁腺激素21.5 ng/ml(15.0～65.0 ng/ml)；免疫球蛋白(Ig)：IgG 45.89 g/L(7.00～17.00 g/L)，IgG1 4 250 mg/dl(405～1 011 mg/dl)；抗可溶性抗原(ENA)谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、传染病指标结果均为阴性；血尿蛋白电泳结果：IgG-LAM型M蛋白血症，尿κ轻链10.60 mg/L(0～1.85 mg/L)，尿λ轻链287.0 mg/L(0～5.0 mg/L)；血β2微球蛋白30.1 mg/L(0～0.2 mg/L)。血细胞形态学检查结果：红细胞大小不等，呈轻度“缗钱”样排列，浆细胞偶见(图1)。骨髓形态学检查结果：增生活跃，粒系47%，红系28%，骨髓瘤细胞18.5%。核细胞：胞体大小不等，核圆，偏位，染色质聚集，胞浆量较多，初浆区消失。粒系各阶段比例及形态大致正常。余各阶段比例及形态正常。红细胞呈“缗钱”状排列，淋巴细胞比例形态正常。……