许书添 胡伟新

很多疾病状态可同时造成肺部和肾脏损伤,引起多种临床综合征或疾病。肺和肾脏功能同时衰竭的状态广义上称为肺-肾综合征,最常见的疾病状态是急性肾损伤时液体负荷过多造成肺水肿及肾衰竭合并肺部感染。当肺损伤表现为肺泡出血,肾损伤以急进性肾小球肾炎(RPGN,肾活检病理表现新月体性肾炎)为特征时,称为肺出血-肾炎综合征或Goodpasture综合征。肺出血-肾炎综合征并不是单一的一种疾病,而是包含两大类疾病,一类由特异性抗肾小球基膜(GBM)抗体介导,同时损伤肺泡和肾小球毛细血管基膜,命名为Goodpasture病,也称为抗GBM病(如果仅有肾损伤则称为抗GBM肾炎)；另一类是系统性自身免疫病,最常见的是抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关血管炎；其他疾病包括系统性红斑狼疮(SLE)、过敏性紫癜、冷球蛋白血症、类风湿性关节关等(表1)。因此,临床表现为肺出血和RPGN时,必须及早明确其病因。

据报道Goodpasture病年发病率为0.5～1.6/100万人[1],抗GBM肾炎占肾活检病例的0.21%[2]。尽管Goodpasture病的发病率很低,但其导致的肺和肾损伤发展迅速,如不及时治疗，弥漫肺出血可导致患者快速死亡,严重肾损伤可导致不可逆的终末期肾衰竭。因此,Goodpasture病需及时诊断和积极治疗,才能改善患者预后。抗GBM抗体是判定肺出血-肾炎综合征病因及诊断Goodpasture病的金标准。但近来研究发现,抗GBM抗体存在假阳性、假阴性及抗GBM抗体和ANCA“双阳性”状态,给Goodpasture病的临床诊断和治疗带来挑战。因此,应强调肾活检在诊断Goodpasture病中的重要性。……