李 丽， 刘 晖， 宋文艳

首都医科大学附属北京佑安医院 a.中西医结合治疗中心, b.病理科, c.放射科， 北京 100069

IgG4相关性硬化性胆管炎(IgG4 related sclerosing cholangitis，IgG4-SC)是常与自身免疫性胰腺炎相伴的一种胆管炎类型[1]，表现为血清IgG4水平升高[2]、胆管壁纤维化伴有大量IgG4阳性浆细胞浸润[1]，属IgG4相关性疾病的胆道表现。临床上以梗阻性黄疸为最常见表现[3]，需要与胰腺癌、胆管癌及原发性硬化性胆管炎相鉴别[4]。国际上于2012年发布首个IgG4-SC诊断标准，国内于2009年首次以综述形式报道该病[5]，于2011年首次报道个案病例[6]。鉴于IgG4-SC容易延迟诊断甚至误诊，本文总结了本院近年来收治的IgG4-SC患者的临床特征，分析诊治过程，以提高临床医师对该病的认识。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2014年1月—2020年9月在本院诊断为IgG4-SC的25例患者的临床资料。IgG4-SC的临床诊断参照日本指南[4]诊断标准：(1)胆管成像显示弥漫性或节段性肝内和/或肝外胆管狭窄、胆管壁增厚；(2)血液检査示血清IgG4浓度为135 mg/L；(3)合并自身免疫性胰腺炎、lg4相关泪腺炎或与IgG4相关的腹膜后纤维化；(4)组织病理学检查显示：① 显著淋巴细胞和浆细胞浸润及纤维化；② IgG4阳性浆细胞浸润，IgG4阳性浆细胞≥10/HPF；③ 轮辐状纤维化；④ 闭塞性静脉炎。符合(1)+(3)，(1)+(2)+(4)中①、②，(4)中①、②、③，(4)中①、②、④可确定诊断；(1)+(2)为疑似诊断。疑似诊断的患者在除外恶性肿瘤后可采用糖皮质激素诊断性治疗，2周内症状快速改善，可临床诊断。

1.2 资料采集 通过电子病例系统采集患者基本信息，包括年龄、性别、症状、体征、既往病史、诊疗过程。记录患者住院期间及门诊随诊的实验室检查资料，包括生化检查、肿瘤标志物、lgG4水平、免疫学指标等；……