任欣颖，张静，李雨静，熊钓寒，马来阳

患者女，27岁，因“体检时发现肺部阴影两周”收入兰州大学第二医院。无咳嗽咳痰、胸闷气短、发热、盗汗等症状。查体未见明显异常。实验室检查：AFP、CEA、CA199、CA125、肺癌及卵巢癌肿瘤标志物均为阴性。

影像学表现：胸部CT平扫及增强显示双肺弥漫囊性病变并小叶间隔增厚；纵隔见肿大淋巴结，强化明显。全腹CT平扫可见右下腹腹膜后-右侧附件区占位，呈囊实性，实性部分CT值为37.7。腹盆MR平扫提示右下腹腹膜后-右侧附件区见较大不规则囊实性灶，中间囊性部分呈长T1长T2信号，扩散加权成像(dif f usion weighted imaging，DWI)呈低信号，囊壁厚薄不均，呈等T1稍长T2信号，DWI呈稍高信号。增强扫描示病灶囊壁呈渐进性明显强化，囊性成分未见强化。病灶范围较广，上缘达右侧肾门水平，沿腹主动脉-髂动脉从上到下蔓延至盆腔，包绕髂动脉呈串珠样排列(图1A～1F)。

患者随后行腹腔包块穿刺活检，术后病理及免疫学检查提示：瘤组织排列呈条索、不典型乳头样改变，内衬扁平上皮，形成窦腔。条索样囊壁中有梭形细胞和类圆形细胞(图1G)，表达SMA，表面扁平细胞表达HHMB45。瘤细胞示CKp-，HMB-45散在+，Mel anA-，SAM+，Syn-，ER(50%，中等强度+)，PR(5%，中等强度+)，Desmin+，TTF-1-，p63-，Ki-67＜3%+。结合以上考虑淋巴管肌瘤病。

由于患者病变范围较大，手术需要多学科协作，风险高，综合考虑选择药物西罗莫司治疗并定期复查。随访6个月患者病情控制良好，无明显不适。

讨论 淋巴管肌瘤病(l ymphangiol eiomyomat osis，LAM)属于血管周上皮样细胞肿瘤谱系[1]，是一种以肺部弥漫性囊性病变为特征的多系统疾病，通过淋巴管播散，多发生于育龄期女性[2]。……