杨舟 左超 向金星 杨美玉 陈智 肖云彬

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是一种以肺动脉压力及阻力进行性增高导致右心功能衰竭为特征的疾病，预后不良，最终导致患儿呼吸困难、右心衰竭、早期死亡。在我国，先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）是引起儿童PAH最常见的病因之一［1］。先天性心脏病相关性肺动脉高压（congenital heart disease associated pulmonary arterial hypertension，CHD-PAH）随病情进展，最终发展为艾森曼格综合征（Eisenmanger syndrome，ES）。关于CHD-PAH治疗，主要通过手术（包括外科手术或介入治疗），但对于中重度甚至梗阻型PAH，如果盲目手术干预，有可能加速病情恶化导致治疗失败。目前许多靶向药物已应用于PAH的治疗，其中包括非选择性内皮素受体拮抗剂波生坦，其治疗成人特发性PAH的疗效及安全性已明确，但在儿童PAH尤其CHD-PAH患儿中的应用证据尚有限。湖南省儿童医院于2015年开展波生坦结合介入封堵在CHD-PAH患儿中应用疗效及安全性的研究，比较患儿治疗前与介入封堵1年后的情况，以期为中重度CHD-PAH患儿探索一种安全有效的治疗途径，更好地改善患儿预后。

1 对象与方法

1. 1 研究对象

选取2015年1月至2017年12月在湖南省儿童医院就诊，通过超声心动图及心导管检查，确诊为中重度CHD-PAH的患儿16例为研究对象。入选标准：（1）经超声心动图和（或）心血管造影确诊的单发房间隔缺损（atrial septal defect，ASD）、室间隔缺损（ventricular septal defect， VSD）、动脉导管未闭（patent ductus arteriosus，PDA）及以上畸形合并存在的患儿；（2）初步筛查超声心动图三尖瓣反流法、肺动脉瓣反流法或缺损口压差法估测肺动脉收缩压，肺循环压力与体循环压力比值（ratio of pulmonary to systemic pressure，Pp/Ps）≥0.75；（3）心导管术中测得平均肺动脉压（mean pulmonary arterial pressure，mPAP）＞45 mmHg（1 mmHg=0.133kPa），肺……