梁晓杰，王 亮

1南方医科大学第一临床医学院，广州 510515 2首都医科大学附属北京同仁医院血液内科，北京 100730

眼内淋巴瘤(intraocular lymphoma，IOL)是一种罕见的淋巴细胞恶性肿瘤，主要分为继发性和原发性两种类型[1]。继发性眼内淋巴瘤是指起源于中枢神经系统(central nervous system，CNS)以外，主要通过血行转移，引起视网膜、葡萄膜等眼内组织受累的一种眼内淋巴瘤；原发性眼内淋巴瘤(primary intraocular lymphoma，PIOL)是指原发于眼组织的淋巴细胞恶性肿瘤，属于原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma，PCNSL)的特殊亚型，较罕见，主要为弥漫性大B细胞淋巴瘤，也有少数为T细胞或自然杀伤细胞来源的淋巴瘤[2]。PIOL又可分为原发性玻璃体视网膜淋巴瘤和原发性葡萄膜淋巴瘤两大类，后者极为罕见，可进一步细分为睫状体淋巴瘤、脉络膜淋巴瘤和虹膜淋巴瘤。由于PIOL往往表现为眼内不典型症状，具有伪装为葡萄膜炎和预后差的特点[3]，故诊断和治疗困难，临床上除需对患者进行系统而全面的检查外，还需建立包括眼科、血液科、肿瘤科等在内的多学科协作团队(multiple disciplinary team，MDT)，为患者量身定制合适的治疗方案。本文对PIOL 进行系统总结，并对其诊疗现状进行综述，以期为PIOL的诊疗提供帮助。

1 流行病学

由于PIOL发病率低，目前尚无确切的流行病学资料。PIOL多见于中老年人，中位年龄为50～60岁[4]，也可罕见于婴儿和青少年。性别差异方面，有学者认为PIOL在女性中更为多见，男女比例约为1∶2[1]；但也有学者认为PIOL的发病无明显性别和种族差异[5]。因此，关于PIOL的性别分布还需流行病学数据进一步分析证实。……