张立刚 黄桂林

563099 贵州, 遵义医科大学口腔医学院·附属口腔医院

IgG4 相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease，IgG4-RD) 又称为IgG4相关硬化性疾病，是一种病因未明由免疫介导的炎症伴纤维化疾病[1]，IgG4-RD受累组织器官功能障碍、衰竭，甚至死亡，病变组织中硬化性假瘤的形成。发生于舌部的病例尚未见到报道，现将收诊的病例报道如下。

1 临床资料

患者, 女， 17 岁， 因“右舌缘痛性溃疡1 年多，进食疼痛加重14 d”就诊。患者无咬合创伤史、夜磨牙史。查体：右侧舌缘约16 mm×17 mm×29 mm组织缺损，呈“溃疡”状，边界不清，色泽稍红，扪及溃疡基底部及周围组织质地较硬，触之无明显出血，触痛明显，伸舌时舌尖右侧偏斜，语言不清，舌体无麻木感，对应牙齿无明显尖嵴，无创伤(图 1)。血常规、生化和免疫学检查无异常。上颈部MRI平扫+增强：右侧舌缘见不规则长T2信号病变，边界较清楚，增强扫描明显强化(图 2)。于局麻下行“右侧舌缘包块切取活检术”，术中切取组织色泽较白，质地韧，边界清楚。石蜡病理：慢性肉芽肿性炎。免疫组化：慢性炎症改变伴肉芽肿形成，纤维组织显著增生伴淋巴细胞、浆细胞浸润；免疫组化染色示：CK(上皮+)、CD68(PGM1)(组织细胞+)、HMB45(-)、Mclan-A(-)、S100(-)、CD138(-)、Ki-67(5%)；IgG4/IgG>40%，IgG4+浆细胞>50 个/HPF(图 3)。特染：PAS(-)、抗酸染色(-)、六胺银(-)。结合组织形态和免疫表型诊断为IgG4相关性疾病。给予泼尼松 30 mg/d 治疗， 3 周后逐渐减量，出院后定期随访， 患者3 个月后复诊舌缘溃疡面愈合，无疼痛，周围组织质地较前变软，语音改善。

图 1 舌体图像

图 2 舌MRI

A: 呈慢性肉芽肿性炎(HE, ×100); B、C: 大量IgG4阳性浆细胞浸润(免疫组化, ×100)

2 讨 论

IgG4-RD是以IgG4阳性浆细胞弥漫性浸润主要的病理特点的疾病，活检是诊断的“金标准”[2]，病理学诊断标准为病灶中IgG4 阳性浆细胞数值>10 个/HPF，IgG4/IgG阳性浆细胞比例>40%[3]，血清IgG4不一定升高[4]。

目前推荐糖皮质激素初始治疗量为泼尼松30～40 mg[5-6]，对局限病变亦可手术切除[7-8]。本病例考虑患者右侧舌缘组织已出现缺损，手术切除将造成更大缺损，对形态、语言、吞咽、心理影响较大，即使采用皮瓣修复亦难取得良好形态和功能恢复，在充分评估效益与风险和患者及家属充分知情同意情况下，首选口服泼尼松30 mg/d治疗， 3 周后逐渐减量，短期观察临床治疗效果较好，溃疡面愈合，疼痛消退，但需长期观察有无复发。

在临床上需要提高对IgG4相关性疾病的认识，该病病理机制目前尚不明确，可侵犯全身多个组织器官，常常导致受累病变组织增生性肿大、硬化性假瘤，病理学检查尤为重要，需与其临床特点相似的疾病相鉴别，对其确诊病例需积极治疗，减少复发。