李贞雨,张毛,贾胜男,张倩,金珍婧

原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cholangitis，PBC)常合并肝外疾病，如风湿、内分泌、肺、胃肠、皮肤病等。肺脏改变包括气体传输和肺功能异常、亚临床肺泡炎、间质性肺病、肝肺综合征、肺动脉高压和胸腔积液等。原发性胆汁性肝硬化合并肺出血临床少见，现分享我院收治的1例原发性胆汁性肝硬化合并肺出血患者，并就其咯血机制及诊治经验进行总结。

1 病例资料

综上，初步诊断为肺出血、I型呼吸衰竭、代谢性酸中毒、高乳酸血症、原发性胆汁性肝硬化、肝功能失代偿期，给予抗感染、吸氧、止血(垂体后叶素、矛头腹蛇血凝酶、维生素K1)、降低门静脉压力、纠正酸碱平衡紊乱治疗后患者咯血暂时控制，生命体征尚平稳。2018-11-26 16:20患者呼吸困难症状明显，再次出现咯血，量约150 mL，胃管持续引出大量暗红色液体，给予气管插管接呼吸机辅助通气，积极补液、输血、扩容；16:50患者心率突然降至30次/min，血压进行性下降，血氧测不出，立即给予多种血管活性药物、心肺复苏等综合抢救治疗，抢救无效死亡。

2 讨论

PBC是一种慢性、进行性、胆汁淤积性、自身免疫性疾病，致病机制尚不明确，主要表现为血清出现抗线粒体抗体、小胆管特异性破坏及肝门静脉周围淋巴细胞浸润等，多见于40岁以上的中年女性，男女比例约1∶10[1-2]，近期研究显示男性患病率在升高，不同地区的发病率存在明显差异，且在过去几十年中，全球发病率和患病率均呈上升趋势[3-6]。该病与自身免疫有关，80%以上的PBC患者常合并至少1种自身免疫性疾病[7]，如类风湿性关节炎、干燥综合征、系统性红斑狼疮、慢性甲状腺炎、自身免疫性肝炎、局灶节段性肾小球硬化症、肾病综合征、间质性肺疾病等[8-11]。……