朱海霞 陈文雄 吴汶霖 侯池 田杨 彭炳蔚 李小晶

眼阵挛-肌阵挛综合征(opsoclonus-myoclonus syndrome，OMS)是一种罕见的神经系统疾病，儿童OMS的发病率为0.18/100万[1]，儿童发病年龄中位数为18个月。该病典型临床特点是急性或亚急性发作的共济失调、眼阵挛、肌阵挛、激惹、睡眠障碍和其他行为改变。由于这些经典特征表现可能在疾病初期并未全部存在，因此诊断可以被延迟数周或数月。与成人不同，约有一半的OMS儿童合并神经母细胞瘤。OMS作为副肿瘤综合征发生，占所有神经母细胞瘤[2]儿童的2%～3%。其余的病例可能与多种前驱感染后的自身免疫过程有关。OMS易误诊为急性感染后小脑共济失调，但二者治疗及预后差别较大。约70%的OMS患儿存在运动、认知及语言功能障碍等后遗症，因此早期诊断和及时治疗尤为重要。

为提高医务人员对本病的认识和诊疗水平，现将作者单位2017年6月至2020年1月诊断的儿童OMS患者的临床特点，治疗及预后进行总结，现报告如下，期望有助于提高医务人员对本病的认识和诊疗水平。

1 对象和方法

1.1 诊断标准选择作者单位小儿神经内科病房2017年6月至2020年1月收治的OMS患儿6例。OMS患儿诊断符合以下4条中的3条：(1)眼球阵挛；(2)肌阵挛或共济失调；(3)行为改变和(或)睡眠障碍；(4)神经母细胞瘤(其中第1条眼球阵挛为本病必备诊断条件)[3]。

1.2 方法收集6例患儿前驱感染病史、预防接种史、临床表现、实验室资料、治疗反应和预后等资料。OMS症状严重程度评分按Genoa方案执行[3]。

患者神经母细胞瘤采用国际神经母细胞瘤INSS分期标准及美国儿童肿瘤协作组神经母细胞瘤风险分组标准，进行神经母细胞瘤的分期和风险分级。……