毕抓劲 操亚云 刘晨辰 桂梦翠 林婧 卜碧涛

重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是一种由抗乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor，AChR)抗体介导、细胞免疫依赖及补体参与的，主要累及神经-肌肉接头传递功能障碍的自身免疫性疾病。自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis，AE)是一类由自身免疫机制介导的针对中枢神经系统抗原产生免疫反应所导致的脑炎，与抗神经细胞抗体密切相关。二者并发在临床上较为少见，本文报告两例MG合并AE患者的临床特征及治疗转归，并结合文献进行复习，为临床对此类疾病的诊疗提供参考。

1 病例报告

患者2，男，49岁，因“全身肌肉无力伴双下肢不自主抖动3年余，加重10 d”于2018年3月收入作者医院。患者2014年7月因饮酒后突发右下肢不自主抖动，数天后进展为双下肢不自主抖动，伴双下肢痉挛性疼痛，当地医院考虑“肌张力障碍”，给予奥卡西平、巴氯芬、氯硝西泮等解痉镇定治疗后，症状稍改善。2014年10月患者无明显诱因出现双眼睑下垂、四肢无力，于作者医院诊断为“MG合并胸腺瘤”，并予胆碱酶抑制剂、大剂量激素冲击、血浆置换(3次)等治疗后症状明显缓解。2017年2月因肢体无力症状波动，加用口服他克莫司(3 mg/d)治疗。此次入院前患者因自行停用激素及他克莫司4个月后出现双眼睑下垂伴双下肢无力，且夜间出现烦躁不安，睡眠时多梦话，并有肢体抖动等快速眼动期睡眠行为障碍(rapid eye movement sleep behavior disorder，RBD)，遂来就诊。查体：左侧眼睑下垂，双下肢肌力4级，肌张力可，双下肢腱反射对称活跃，病理征及脑膜刺激征(-)，MG 定量评分(quantitative myasthenia gravis scale，QMG)13分。入院查血常规、生化全套、肿瘤全套、感染、代谢指标未见明显异常。……