罗鸿萍 张磊 龙新

原发性门静脉海绵样变性(cavernous transformation of the portal vein)多见于儿童，成人门静脉海绵样变性大多数为继发性。门静脉海绵样变性的门静脉栓塞和侧枝循环增加手术难度，延长手术时间，导致术后并发症增加，也是肝移植失败一个重要因素。因此，门静脉海绵样变性过去被认为是肝移植的相对禁忌证。尽管随着技术的改善和经验的积累，门静脉海绵样变性肝移植已不再是禁区，但仍然是一种令人望而生畏的病理状态。现将我院1例成人门静脉海绵样变性成功行肝移植病例的诊疗体会报道如下。

病人，男性，57岁。体检发现肝脏肿块10天入院。既往丙肝病史11年，未予特殊治疗。30年前行阑尾切除术；2013年因食管胃底曲张静脉破裂出血行脾切除+贲周血管断流术。2017年3月因门静脉血栓，上消化道出血行TIPS术，术后长期华法林抗凝治疗，大便未解即可发生肝性脑病，长期口服乳果糖及乳果糖灌肠。有磺胺类药物过敏史。吸烟30年，平均每天3支。无家族疾病史。体格检查：肝掌和蜘蛛痣，腹部陈旧性手术疤痕。实验室检查：肝功能Child-Pugh评分9分，B级。糖链抗原19-9(CA19-9)49.45 U/ml升高，癌胚抗原(CEA)8.54 ng/ml升高，甲胎蛋白(AFP)正常。丙肝抗体定量14.17 S/CO。彩超提示肝右后叶直径约1.5 cm低回声病灶，考虑肝细胞癌，门静脉左支显示不清，考虑血栓栓塞，肝内胆管结石，胆囊结石。CT提示肝右后叶病灶，考虑肝癌，肝硬化，下腔静脉至门静脉主干支架置入术后改变，门静脉血栓，肝动脉门静脉瘘，左內叶及右后叶动静脉畸形，胆囊结石，食管胃底静脉曲张，脾脏切除术后，胃壁水肿增厚(图1)。术前诊断为：(1)肝细胞癌(BCLC A期)；(2)丙肝肝硬化，门静脉高压症，食管胃底静脉曲张，门静脉高压性胃病；(3)门静脉血栓，门静脉海绵样变性，TIPS术后，肝性脑病；(4)脾切除术后。拟行同种异体原位肝移植术。

A：门静脉支架的走形和肿瘤部位；B：支架起始部位；C：支架经过肝右静脉；D：支架经过门静脉右支；E：支架末端位于肠系膜上静脉

2018年7月受体行原位肝移植术，术中见肝脏重度肝硬化改变，大量腹水。肝脏右叶可见直径约1.5 cm质中病灶，界限清楚。门静脉周围见大量侧枝循环形成，门静脉及肠系膜上静脉可触及质硬植入物。常规移除病肝，离断门静脉时，见门静脉主干内TIPS支架并延伸至肠系膜上静脉，门静脉内壁有机化血栓附着，支架固定，取出困难，切除门静脉内机化血栓及剪去门静脉内部分支架。重建肝上下腔静脉及肝下下腔静脉。重建门静脉、肝动脉及胆总管。术中彩超检查显示肝内动脉血流供应良好，供肝门静脉血流流速缓慢，约5 cm/s，吻合口附近受体门静脉侧血栓形成，遂拆开门静脉吻合口，取出血栓，再次重建门静脉。彩超探查：供肝门静脉血流速度约8～10 cm/s。考虑到受体门静脉血管情况不佳，遂取供体髂动脉包括部分腹主动脉、左右髂总动脉及髂外动脉,动脉成形后长约15 cm,内径约0.8 cm,吻合口内径约0.6 cm。行肠系膜上静脉-供体门静脉搭桥，髂动脉与肠系膜上静脉吻合口的位置为外科干前壁，髂动脉与供体门静脉吻合口的位置为供体门静脉与受体门静脉吻合口上方约1 cm。彩超测得肝内门静脉右支血流流速约22 cm/s。常规清理腹腔、关腹，术毕。术后常规预防感染，术后第1天开始应用甲强龙、他克莫司和吗替麦考酚酯抗排斥反应。甲强龙递减至口服剂量8 mg/天，根据血药浓度调整他克莫司用量。术后第1天开始使用低分子肝素抗凝治疗。术后常规检测门静脉及动脉血流，出院前门静脉、动脉血流良好(表1)。出院前复查门静脉CT，显示门静脉血流通常，肝脏灌注良好(图2)。

表1 术中术后移植肝门静脉血和动脉血流流速检监测结果

A：门静脉左支灌注；B：门静脉右支灌注；C：髂动脉汇入供肝门静脉主干；D：支架残留于肠系膜上静脉内图2 肝移植术后增强CT

术后恢复顺利，仅有术后第4天并发右侧胸腔积液行穿刺引流。术后病理检查提示中分化肝细胞肝癌。出院前查血常规、肝肾功能电解质、凝血功能指标未见明显异常。出院后重新改为口服华法林抗凝。术后半年停用激素，术后定期复查至今(2020年7月，共24个月)，血药浓度稳定，未见肿瘤复发迹象，门静脉及肝动脉血流良好。

讨论门静脉海绵样变性是指由各种原因引起的门静脉完全或者部分栓塞而导致门静脉周围侧枝循环形成，因外观像海绵样改变而得名，也称为门静脉海绵状血管瘤，Balfour和Stewart首次报道[1]。儿童中主要为原发性，多由门静脉先天发育异常所致，成人多为继发性，常由血栓栓塞所引起。

门静脉海绵样变性通常发生于门静脉栓塞后的6～20天[2]。在肝十二指肠韧带、肝肾韧带、胆囊表面、肝脏表面形成侧枝循环，这些侧枝循环相互交通，即使是移植肝脏亦可出现这样的变化。侧枝循环的血流分为向肝性和离肝性。门静脉海绵样变性主要为肝外型门静脉高压症的表现，脾肿大、脾功能亢进，腹水，食管胃底静脉曲张，上消化道大出血以及门静脉高压症性胃病等。治疗方式主要包括脾切除、贲门周围血管离断术、Meso-Rex手术及其改良术式包括门静脉左支与脾静脉搭桥、门静脉左支与胃左静脉吻合及采用髂动脉行Meso-Rex手术等[3-4]、脾肾分流、门体分流、内镜下注射硬化剂或者套扎曲张静脉，TIPS手术，以及肝移植[5]。本病例因丙肝肝硬化、门静脉高压症、上消化道大出血行贲门周围血管离断术，后再次消化道出血行TIPS手术，术后频发肝性脑病。尽管长期口服华法林，但由于门静脉支架的存在,门静脉系统广泛血栓形成，到达门静脉左支，影像学检查可见门静脉周围侧枝循环形成，但不明显。本次入院是由于发现肝脏肿块，怀疑早期肝细胞癌，且肝功能较差，无法行手术切除、微波或射频等治疗，最好的选择为肝移植。

门静脉海绵样变性的病人行肝移植是极具挑战的手术。门静脉周围迂曲交通支血管丰富，增加移除病肝的手术难度和术中出血量。术中最困难的操作为门静脉重建。由于门静脉完全或者部分栓塞，重建门静脉后容易出现门血流不足或新的血栓形成，造成移植肝无功能。到目前为止，门静脉海绵样变性行肝移植积累的病例不多，门静脉重建方式各异。尽管如此，门静脉重建首先考虑建立生理性门静脉血流，首选供体和受体门静脉的端端吻合[2,5-7]，也有门静脉与胃网膜右静脉或胃左静脉吻合的报道[8-9]，其次考虑间置静脉移植物连接供体门静脉和受体肠系膜上静脉，静脉移植物可以为大隐静脉、髂静脉、胆总管旁曲张静脉(Petren静脉)、卵巢静脉等[9-12]，如果血栓到达肠系膜上静脉，则考虑Meso-Rex术式，也有腹部多器官联合移植的报道[6]。如果以上均难以实现才考虑建立非生理性门静脉血流，重建方式包括门静脉-右肾静脉吻合或搭桥、门静脉下腔静脉半转位和门静脉动脉化[6,13]。术后总体并发症包括门静脉血栓、消化道出血、术后腹腔出血、动脉并发症等，非生理性门静脉血流受体明显高于生理性门静脉血流受体，而且术后病人总体生存率和移植物总体存活率明低于生理性门静脉血流受体。因此，门静脉重建应尽量恢复生理性的门静脉血流。本病例术中才发现，门静脉及肠系膜上静脉血栓已经机化，可能TIPS术后肝移植时间间隔过长，我们的病例长达16个月。除此之外，置入的门静脉支架无法取出且到达肠系膜上静脉，尽管切除机化门静脉血栓和部分支架，但是两次端端吻合后门静脉血流仍不满意。于是我们用例改良Rex术式，首次在成人肝移植中使用髂动脉行肠系膜上静脉与供肝门静脉主干搭桥并获得成功，术后检测肝内外门脉血流满意，移植物存活良好。

从本病例中我们得到以下体会：(1)肝移植术前门静脉海绵样变性需引起足够的重视，做好术中可能出现多种困难的准备；(2)TIPS术后应短期内行肝移植，以免引起血栓机化，支架固定，另外支架避免放置过深而达到肠系膜上静脉；(3)门静脉海绵样变性肝移植尽量建立生理性的门静脉血流；(4)采用髂动脉搭桥改良的Meso-Rex术式重建门静脉是可行的。