管志伟，史伟杰，高西波，李钦峰

（1.天津市儿童医院，天津 300400；2.天津市西青医院，天津 300380；）

幼年黄色肉芽肿（Juvenile xanthogranuloma，JXG）是婴幼儿中最常见的一种非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。好发于婴幼儿，多于出生后6个月内发病，但生后即有的病例鲜有报道。我科最近诊断1例先天性巨大JXG病例，报道如下。

1 病历资料

患儿女，1个月。因生后发现面部肿物于2018年2月3日来我院就诊。患儿生后发现左侧面颊眼周单发豌豆大小棕黄色肿块，表面少许鳞屑、结痂，无红肿热痛等自觉症状。初步考虑组织细胞增多症?表皮发育不良?患儿自发病以来，精神可，食欲、睡眠及二便正常，无视力障碍、无发热、无多饮多尿等。父母体健，母亲否认接触毒物及放射性物质史，否认孕期糖尿病、高血压病史，否认用药史。患儿家属拒绝相关检查，未予治疗，肿物进行性增大，3个月后再次就诊。

体格检查：一般情况可，各系统检查无异常。皮肤科检查：左侧面颊单发棕黄色斑块，椭圆形，隆起于皮面，约3×4 cm2，表面薄层鳞屑，质地中等，边界清楚，见图1，Darier征阴性，无紫癜、瘀斑、水疱、糜烂、溃疡及结痂，黏膜未见异常。

图1 JXG患儿临床图片

实验室及辅助检查：血、尿常规，肝、肾功能及血脂各项检查均正常。腹部B超、胸部X线检查：未见异常。

反射式共聚焦显微镜（RCM）：表皮变薄，棘层海绵水肿，见图2，基底细胞环显示不清，真皮乳头内弥漫大量中等折光颗粒浸润及中等量高折光团块浸润，见图3。

图2、3 JXG患儿反射式共聚焦显微镜图像

皮肤镜下橘红色背景，中央呈暗黄色均质样无结构区，网格状黄褐色色素沉着，表面粗糙，可见灶性鳞屑附着及血痂，边界清楚，点状、线状血管扩张，皮肤纹理显示不清，见图4。……