张砾丹，张红宾

(重庆医科大学附属第一医院血液科 400016)

噬血细胞综合征(HLH)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是由原发或继发性免疫异常引起的淋巴细胞，单核细胞和巨噬细胞系统异常激活、增殖，分泌大量炎性细胞因子而引起的一系列炎性反应,最终导致组织浸润和多器官系统衰竭[1]。HLH可根据触发因素不同而分为原发性(遗传性)和继发性(获得性)。原发性HLH中常由基因缺陷所引起。继发性HLH可继发于各种感染、肿瘤、自身免疫性疾病等，其中感染相关HLH是最常见的形式[2]。临床上以持续发热、肝脾肿大、全血细胞减少、凝血功能障碍、肝功能不全、神经功能紊乱、高甘油三酯血症、高铁蛋白血症以及在骨髓、肝、脾、淋巴结组织中发现噬血现象为主要特征[3]。HLH是一种进展迅速的高致死性疾病，即使积极接受治疗的患者死亡率也较高。

桥脑中央髓鞘溶解症(CPM)是一种由脑干神经细胞髓鞘损伤引起的神经系统疾病，是桥脑中央罕见的对称性脱髓鞘疾病。CPM主要的病理特征为桥脑中央髓鞘破坏和少突胶质细胞丢失，并伴有充满脂肪的巨噬细胞，其病灶多为对称且界限清晰。CPM在普通人群中的患病率为0.25%～0.50%，其病因最初被认为是酒精性中毒和慢性营养缺乏，但后来发现低钠血症快速纠正以及过度纠正是其主要原因，其他原因常为高渗透压血症以及渗透压波动较大[4-5]。临床症状可能存在多样，常见的临床表现为意识障碍、假性球麻痹和四肢瘫痪。此病进展迅速，预后较差，可能导致永久性认知功能损害。……