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痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症1例

2021-07-24刘艳仙储开宇莫惠芳毛荣军

皮肤性病诊疗学杂志 2021年3期

刘艳仙,储开宇,莫惠芳,毛荣军

佛山市中医院1.皮肤科;2.病理科,广东 佛山 528000

1 临床资料

患者女,41岁。因“双小腿丘疹、结节伴瘙痒2年余”于2019年9月到我科就诊。患者2年余前无明显诱因双下肢出现散在分布的丘疹、结节,受到摩擦或碰撞后可出现水疱,瘙痒明显,曾到外院就诊,诊断为“结节性痒疹”,治疗(具体不详)效果不佳,皮疹反复发作,遂来我科就诊。既往体健,家族中无类似疾病患者,否认药物过敏史。皮肤科检查:双小腿伸侧可见密集米粒至花生大小丘疹、结节,周边有色素沉着,部分表面抓痕、糜烂(图1A)。实验室检查:血常规、肝功八项、肾功三项、血沉未见异常。皮损组织病理检查(图2A、2B):表皮角化过度,真表皮交界处可见裂隙,真皮浅层散在角囊肿,浅层血管周围可见散在淋巴浆细胞及散在个别嗜酸性粒细胞浸润。免疫荧光:C3(-)、IgG(-)、IgM(-)、IgA(-)。皮肤镜检查:皮损中央有散在粟粒样囊肿,点状、线状血管,外周放射状分布的白色条纹及色素沉着(图3)。诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。治疗:予口服氯雷他定10 mg 1次/d,每晚睡前将糠酸莫米松乳膏均匀涂抹一层于皮损处,以塑料薄膜封包,次晨褪去。2周后皮疹逐渐变平(图1B),瘙痒明显减轻,目前正在随访中。

图1 痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症患者临床图片1A:治疗前双小腿伸侧可见密集米粒至花生大小丘疹、结节,部分表面抓痕、糜烂;1B:治疗2周后,皮疹变平Figure 1 Clinical pictures of the patient with dystrophic epidermolysis bullosa.1A:Before the treatment:multiple papules and nodules in rice to peanut size on the skin,with scratching marks and erosions;1B:After two weeks of treatment,lesions became flat.

图2 皮损组织病理检查(HE染色)2A:真表皮交界处可见表皮下裂隙(50×);2B:表皮角化过度……

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