范婷，卢晓红，唐彪，柯国琳，何彩凤，王军

1.皖南医学院，安徽 芜湖 241002；2.皖南医学院弋矶山医院皮肤科，安徽 芜湖 241001

1 临床资料

患者女，50岁，因“反复全身红色斑块伴疼痛4个月，加重2 d”于2020年8月来我科就诊。患者于2020年4月因“双上肢及面颈部疼痛性斑块伴发热1周”于我院皮肤科住院治疗，完善组织病理(图1A～1C)后明确诊断“急性发热性嗜中性皮病”，予地塞米松7.5 mg/d静滴联合炉甘石洗剂外擦治疗8 d，查血常规示RBC 3.46×1012/L，WBC 8.9×109/L，L% 87%，PLT 116×109/L，CRP 221.91 mg/L，ESR 3.2 mm/h，PCT 0.71 ng/mL，皮疹完全消退后出院。2020年5月患者皮疹复发且出现高热(T＞38℃)，再次入住我科，查血常规示RBC 2.51×1012/L↓，WBC 8.9×109/L，L%87.0%↑，PLT 55×109/L↓，CRP 163.71 mg/L↑，ESR 87.3 mm/h↑，PCT 0.3 ng/mL，予注射用甲泼尼龙琥珀酸钠40 mg每日1次静滴以及炉甘石洗剂外擦治疗10 d，患者PLT恢复正常(145×109/L)，WBC、L%及ESR、CRP均明显下降。患者出院后定期于我科及血液内科门诊复诊，诊断为急性发热性嗜中性皮病，规律减药。现因皮疹加重再次就诊。个人史及家族史无特殊。

图1 右上肢组织病理：表皮覆鳞状上皮伴角化过度，真皮浅中层小血管周围可见较多淋巴细胞、中性粒细胞及少量组织样细胞浸润伴核尘，未见异型细胞(HE，2A：100×；2B、2C：200×)图2患者颈部(2A)、上肢(2B)皮损表现图3骨髓细胞形态学分析显示有核细胞增生极度活跃Figure 1 Histopathology of the right upper limb：Microscopic examination showed that the epidermis is covered with squamous epithelium with hyperkeratosis．There are abundant lymphocytes，neutrophils and a few histiocytoid cells with nuclear dust in the superficial and middle layer of the dermis(HE staining，2A：100×；2B，2C：200×)．Figure 2 Clinical pictures of the neck(2A)and upper limb(2B)．Figure 3 Morphological analysis of bone marrow cells shows active proliferation of nucleated cells．

皮肤科检查：颈部及双上肢大小不等红色斑块，皮损边缘略隆起于皮面，呈环状，未见水疱及破溃(图2A、2B)。

实验室检查：血常规示RBC 2.01×1012/L↓，WBC 81.9×109/L，L%＊＊＊＊%↑(提示危急值)，PLT 29×109/L↓，CRP 255.53 mg/L↑，ESR 109 mm/h↑，PCT 0.22 ng/mL。

骨髓细胞形态学分析(图3)：有核细胞增生极度活跃，原始细胞占62.5%，POX染色(+)。骨髓细胞流式免疫分型提示原始向髓系延伸的分布区域可见异常细胞群体，约占有核细胞的94.5%，淋系增殖明显受抑；……