16例新生儿卡梅综合征临床分析

2021-07-20王英豪戴立英王丽丽张健汪松左伟

中国当代儿科杂志 2021年7期

王英豪戴立英王丽丽张健汪松左伟

（安徽医科大学附属省儿童医院 1.新生儿科；2.影像中心；3.新生儿外科，合肥安徽 230000）

［中国当代儿科杂志，2021，23（7）：696-701］

卡梅综合征（Kasabach-Merritt syndrome，KMS），又称巨大血管瘤-血小板减少综合征，最早由Kasabach和Merritt于1940年报道［1］，1997年Sarkar将KMS改为卡梅现象（Kasabach-Merritt phenomenon）［2］。KMS约占血管瘤病例的1%，好发于新生儿和婴幼儿，约80%患者在出生后1年内出现，病死率为10%～37%［3］。特点是迅速增大的血管瘤、持续的血小板减少伴出血倾向，引起患儿关节肢体功能障碍，严重的可导致内脏出血及全身弥散性血管内凝血［4］，故早期诊断及选择有效治疗方案尤为重要。新生儿KMS疾病凶险，易出现反复甚至死亡，深部血管瘤容易漏诊，对激素不敏感者成为临床治疗的难点。近年来随着对KMS研究的深入，有报道使用长春新碱、普萘洛尔、西罗莫司及动脉栓塞介入干预治疗该疾病［5-7］，虽具有较好临床疗效，但临床经验较少。本研究对安徽医科大学附属省儿童医院2016年1月至2020年12月收治的16例KMS新生儿的临床资料进行回顾性分析，为KMS的诊疗提供经验。

1 资料与方法

1.1 研究对象

选择安徽医科大学附属省儿童医院2016年1月至2020年12月收治的16例KMS新生儿为研究对象。均符合KMS诊断标准［8］：（1）短期内迅速增大的血管瘤伴出血倾向；（2）血小板计数＜100×109/L；（3）B超、CT、MRI等检查提示血管增强性肿块及血管腔内血栓形成；（4）排除其他原因导致的血小板减少症。